進行性的肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性的疾病，主要表現(xiàn)為肌肉的變性，臨床特點是進行性的加重，對稱性的肌無力，肌萎縮，并且最終完全喪失運動的能力。
目前沒有什么特效的治療的方法，比較相對有效的就是一個潑尼松，它主要就是減少細胞毒性t細胞的生成，并且具有抗炎，修復肌膜等作用，當然如果長期使用腎上腺皮質激素也會存在一定的副作用。
這個疾病除了使用潑尼松，也需要積極的對癥和支持治療，有助于提高孩子的生活質量，并且延長生命，應該鼓勵孩子堅持主動和被動的運動，以延緩肌肉的萎縮。
進行性肌營養(yǎng)不良怎么治療
王連珍主治醫(yī)師
吉安市婦幼保健院（吉安市兒童醫(yī)院） 兒科
2019-10-24 2040次
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肌營養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎咱們說的肌營養(yǎng)不良，叫進行性肌營養(yǎng)不良，確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類，就是假性肥大性的肌營養(yǎng)不良，這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21，這個染色體的一個遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親，就是女性，她的染色體應該是兩個X，而我們男性大部分是一個X一個Y，現(xiàn)在認為這一型肌營養(yǎng)不良。如果是母親帶來了，是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發(fā)病，就是肌營養(yǎng)不良。進行性肌營養(yǎng)不良還有別的型號，別的型里面，咱們說的還有面頸肌的一個型號一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的，進行性肌營養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎，那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養(yǎng)不良，因為它是遺傳性疾病，相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制，確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力，肌萎縮側索硬化導致肌無力這個疾病，它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來考慮，現(xiàn)在一個更新的技術，現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病，但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題，就修改完了以后會帶來別的問題，就是有沒有別的問題。所以現(xiàn)在這個還是比較難，這個疾病治療起來比較困難。
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黃輝
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院
2020-04-07 28001次
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營養(yǎng)不良性脫發(fā)是什么愛美的男士和女士，特別是在減肥之后，長時間地不吃主食，體重下降比較快的情況下，很多人會出現(xiàn)脫發(fā)，這就屬于營養(yǎng)不良性脫發(fā)。這個時候我們建議要合理地飲食，特別是谷類食品不能太少，比如說面粉、米飯，盡量每天主食不要少于半斤，同時盡量多吃一些粗糧。粗糧對于減重后的這種脫發(fā)，是有很好的幫助的。所以我們減肥的方式要合理，不能不吃主食，只吃蔬菜水果，這樣是一種不健康的減肥方式。
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楊頂權
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2019-08-05 7025次
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進行性肌營養(yǎng)不良治療進行性肌營養(yǎng)不良最終可以導致患兒的傷殘和死亡，目前尚無法根治，主要就是對癥和支持治療，適當?shù)目祻陀柧殻m時的應用康復支具，支持患兒的肢體，盡可能的保持和延長患兒獨立行走的能力。小劑量皮質類固醇激素可降低肌酸磷酸酯酶水平，但不能防止疾病的進展，應用替代治療和小分子治療方法，在實驗階段有望在將來改善疾病的預后。飲食均衡，營養(yǎng)豐富即可。適當?shù)捏w育鍛煉，增強提高免疫力，對于呼吸肌受累的患兒應盡量的避免呼吸道感染，發(fā)生呼吸道感染的時候，需要加強呼吸道的管理，對于該病不可以治療的產(chǎn)前診斷，預防此患病的兒童出生是最重要的預防方法。目前在我國，屬于產(chǎn)前診斷資質的醫(yī)院已開展了這項檢查。語音時長 1:48”
南玄花
主治醫(yī)師長春市兒童醫(yī)院
2018-11-09 2917次
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進行性肌營養(yǎng)不良進行性營養(yǎng)不良是一類由于基因缺陷導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現(xiàn)。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現(xiàn)的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，營養(yǎng)不良的病程一般是進行性加重，但疾病進展的速度快慢不一。心肌受累是營養(yǎng)不良患者最常見的并發(fā)癥，患兒的心臟收縮功能較同齡的低下，部分患兒可見心率較快，心律失常。大約三分之一進行性的營養(yǎng)不良患兒，可能會存在不同程度的智力低下。但是頭顱核磁檢查多無顯著的異常。語音時長 1:33”
南玄花
主治醫(yī)師長春市兒童醫(yī)院
2018-10-24 10647次
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進行肌營養(yǎng)不良怎么治目前沒有準確療效的藥物，但是仍可以暫時增加肌力，緩解癥狀。三磷酸腺苷肌注后，尿酸排泄增加，代謝活躍，但是停藥后癥狀發(fā)展迅速。維生素E則能夠通過細胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。也可以配合中醫(yī)治療，益氣健脾，調和脾胃，滋補肝腎，清利濕熱，強筋壯骨。第二適當?shù)捏w育鍛煉及各關節(jié)的充分活動。
蘇德泉
主治醫(yī)師復旦大學附屬兒科醫(yī)院
2018-11-25 1803次
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進行性肌營養(yǎng)不良怎么回事病情分析：進行性肌營養(yǎng)不良的臨床特點主要表現(xiàn)為進行性加重的對稱性肌無力，肌萎縮，最終完全喪失運動功能，是一組遺傳性肌肉變性疾病。根據(jù)發(fā)病年齡遺傳方式，肌無力的分布，病程等等，可以分為很多種類型，其中假肥大型肌營養(yǎng)不良最常見。意見建議：到目前為止，沒有什么特效治療的方法，最有效的藥物就是潑尼松，一般潑尼松的劑量為0.75毫克每公斤每天，效果與劑量相關。同時積極的對癥和支持治療，有助于改善患兒的生活質量和延長患兒的生命。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導下用藥。
王連珍
主治醫(yī)師吉安市婦幼保健院（吉安市兒童醫(yī)院）
2020-07-01 802次
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進行性肌營養(yǎng)不良進行性肌營養(yǎng)不良是一種較為罕見的疾病，主要會導致肌肉無力和肌肉萎縮的癥狀發(fā)生。進行性肌營養(yǎng)不良的發(fā)病原因可能是由于基因問題所導致，多數(shù)與遺傳因素有關。進行性肌營養(yǎng)不良可分為面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥、眼咽型肌營養(yǎng)不良癥等多種。由于進行性肌營養(yǎng)不良的分型不同，有可能是由于常染色體顯性遺傳所導致，但也不能排除
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2023-06-29 0次
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進行性肌營養(yǎng)不良怎么治進行性肌營養(yǎng)不良是基因缺陷導致的疾病，可以通過藥物治療、心理治療、手術治療等方式來治。1、藥物治療：進行性肌營養(yǎng)不良是一種以骨骼肌進行性無力萎縮為主要表現(xiàn)的基因缺陷性疾病，有時可伴隨中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、呼吸道以及胃腸道受累，患者可出現(xiàn)嘔吐、腹瀉、肌肉萎縮等癥狀。可以在醫(yī)生的指導下使用輔酶Q10膠囊、
邵自強
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
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