進行性營養不良是一類由于基因缺陷導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，營養不良的病程一般是進行性加重，但疾病進展的速度快慢不一。
心肌受累是營養不良患者最常見的并發癥，患兒的心臟收縮功能較同齡的低下，部分患兒可見心率較快，心律失常。大約三分之一進行性的營養不良患兒，可能會存在不同程度的智力低下。但是頭顱核磁檢查多無顯著的異常。
進行性肌營養不良
南玄花主治醫師
長春市兒童醫院 兒科
2018-10-24 10632次
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肌營養不良都是母親遺傳的嗎咱們說的肌營養不良，叫進行性肌營養不良，確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類，就是假性肥大性的肌營養不良，這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21，這個染色體的一個遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親，就是女性，她的染色體應該是兩個X，而我們男性大部分是一個X一個Y，現在認為這一型肌營養不良。如果是母親帶來了，是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發病，就是肌營養不良。進行性肌營養不良還有別的型號，別的型里面，咱們說的還有面頸肌的一個型號一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的，進行性肌營養不良都是母親遺傳的嗎，那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養不良，因為它是遺傳性疾病，相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制，確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力，肌萎縮側索硬化導致肌無力這個疾病，它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來考慮，現在一個更新的技術，現在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病，但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題，就修改完了以后會帶來別的問題，就是有沒有別的問題。所以現在這個還是比較難，這個疾病治療起來比較困難。
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黃輝
主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院
2020-04-07 27962次
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營養不良性脫發是什么愛美的男士和女士，特別是在減肥之后，長時間地不吃主食，體重下降比較快的情況下，很多人會出現脫發，這就屬于營養不良性脫發。這個時候我們建議要合理地飲食，特別是谷類食品不能太少，比如說面粉、米飯，盡量每天主食不要少于半斤，同時盡量多吃一些粗糧。粗糧對于減重后的這種脫發，是有很好的幫助的。所以我們減肥的方式要合理，不能不吃主食，只吃蔬菜水果，這樣是一種不健康的減肥方式。
01:22
楊頂權
主任醫師中日友好醫院
2019-08-05 7009次
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進行肌營養不良進行肌營養不良是一組由遺傳因素所導致的原發性骨骼肌疾病，其臨床主要表現為緩慢進行性的肌肉萎縮，肌無力，以及不同程度的運動障礙，可以由多種遺傳方式引起，在臨床表現上有可能會表現為假性肥大型肌營養不良，常早年會致殘并導致死亡。另外，患者有可能會表現為腓腸肌肥大，再就是心肌受損以及關節的攣縮畸形。還有就是出現其他部位的肌營養不良表現，患者有可能會表現為表情淡漠，那就是咬肌無力，同時有可能會出現，手上舉困難，外展不能，梳頭，洗臉，穿衣困難的表現。肢帶型肌營養不良，患者主要是表現為四肢近端無力，逐漸的累及肢體的遠端，病情進展緩慢，最終會失去行走能力，還有可能會導致小腿肌攣縮，脊柱強直這樣的表現。語音時長 1:32”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-09 4351次
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進行性肌營養不良癥進行性肌營養不良癥是一種遺傳性骨骼肌變性疾病，病理上以骨骼肌纖維變性壞死為特點，臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮，肌無力為主要表現，部分類型還可累及心臟，骨骼系統，傳統上分為假肥大型肌營養不良，面肩肱型肌營養不良，肢帶型肌營養不良，眼咽型肌營養不良，眼型肌營養不良，遠端型肌營養不良和先天性肌營養不良。按照遺傳方式可分為，性連鎖隱性遺傳型，常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳性，進行性肌營養不良癥是一大類基因突變引起的肌肉變性疾病，迄今尚無特效的治療方法，也并不是沒有希望，目前有些報道的肝細胞，肌細胞移植治療，基因治療等都有一定的潛力，盡管均未被批準。語音時長 1:37”
謝金秋
主任醫師錦州市中心醫院
2018-10-22 9844次
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什么是進行肌營養不良進行性肌營養不良是一類由于基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2018-11-29 1301次
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進行性肌營養不良怎么回事病情分析：進行性肌營養不良的臨床特點主要表現為進行性加重的對稱性肌無力，肌萎縮，最終完全喪失運動功能，是一組遺傳性肌肉變性疾病。根據發病年齡遺傳方式，肌無力的分布，病程等等，可以分為很多種類型，其中假肥大型肌營養不良最常見。意見建議：到目前為止，沒有什么特效治療的方法，最有效的藥物就是潑尼松，一般潑尼松的劑量為0.75毫克每公斤每天，效果與劑量相關。同時積極的對癥和支持治療，有助于改善患兒的生活質量和延長患兒的生命。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
王連珍
主治醫師吉安市婦幼保健院（吉安市兒童醫院）
2020-07-01 802次
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進行性肌營養不良進行性肌營養不良是一種較為罕見的疾病，主要會導致肌肉無力和肌肉萎縮的癥狀發生。進行性肌營養不良的發病原因可能是由于基因問題所導致，多數與遺傳因素有關。進行性肌營養不良可分為面肩肱型肌營養不良癥、眼咽型肌營養不良癥等多種。由于進行性肌營養不良的分型不同，有可能是由于常染色體顯性遺傳所導致，但也不能排除
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2023-06-29 0次
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進行性肌營養不良怎么治進行性肌營養不良是基因缺陷導致的疾病，可以通過藥物治療、心理治療、手術治療等方式來治。1、藥物治療：進行性肌營養不良是一種以骨骼肌進行性無力萎縮為主要表現的基因缺陷性疾病，有時可伴隨中樞神經系統、心臟、呼吸道以及胃腸道受累，患者可出現嘔吐、腹瀉、肌肉萎縮等癥狀。可以在醫生的指導下使用輔酶Q10膠囊、
邵自強
主任醫師中日友好醫院
2023-04-26 0次
