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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 10831次

• 如何早期發現患法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 2675次

• 法洛四聯癥有哪些臨床癥狀
  它屬于一種先天性的心臟疾病，大部分病例于出生后的數個月出現發紺，重癥出生后即明顯發紺，活動后氣促，患兒常感覺到乏力，活動耐力差。在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發作，患兒突然出現呼吸困難發紺加重，嚴重時也可以出現抽搐昏厥。活動時喜歡蹲踞也是本病的特征之一，因為蹲踞可以增加體循環的阻力，減少右心血向主動脈分流，從而增加肺循環的血量，改善缺氧，而且蹲踞又可以減少下半身的回心血量，減少心室水平右向左分流，提高體循環的血氧含量改善腦缺血。
  語音時長 1:33”
  郭菲 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-07 1468次

• 法洛四聯癥有哪些臨床癥狀
  法洛四聯癥最常見的主要癥狀是紫紺和缺氧，出現臨床癥狀的時間和輕重的程度，取決于右心室流出道梗阻的程度，和肺循環血流量的多少。一般患兒出生后短期內，由于動脈導管尚未閉合，肺循環的血流可以來自未關閉的動脈導管，因此臨床上常不出現紫紺。絕大多數的病例在出生后數周或數月，動脈導管閉合后才開始出現紫疳并逐漸加重。但如果有右心室流出道梗阻病變程度嚴重，例如肺動脈閉鎖、流出道彌漫性發育不良以及漏斗部肺動脈瓣環、多處嚴重的狹窄則出生后即可出現紫紺的表現。右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例紫紺程度也輕，表現為進食、哭鬧、活動時紫紺加重，并出現呼吸困難。患兒喜歡采用蹲踞的體位，蹲踞可以減少下肢靜脈的回流量，增高體循環的阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。
  語音時長 1:49”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-12-04 1871次

• 法洛四聯癥有哪些臨床表現
  法洛四聯癥，主要是表現時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚。患兒可出現呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區3到4級的收縮期雜音，心前區隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯癥是小兒先天性心臟病中比較復雜的類型。
  林紅 副主任醫師本溪鋼鐵(集團)公司總醫院

  2018-11-30 1603次

• 法洛四聯癥檢查有哪些
  血常規檢查可顯示紅細胞、血紅蛋白及血細胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現、肺動脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨；磁共振檢查對于各種解剖結構異常可進一步清晰顯示；心導管檢查對擬行手術治療者為必須項目。
  鄭德玉 副主任醫師濟南市中西醫結合醫院

  2018-11-27 1903次

• 法洛四聯癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現明顯的缺氧表現，口唇發干，另外會出現杵狀指，末端指節關節粗大。第二、有可能會導致營養的不良，出現發育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區隆起，另外心前區會出現抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2022-06-22 50次

• 法洛四聯癥臨床表現
  法洛四聯癥是聯合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死
  胡江平 副主任醫師鄭州市中醫院

  2018-12-05 2840次