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多囊性腎發(fā)育不良

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醫(yī)生主講實(shí)錄

腎發(fā)育不良是腎發(fā)生異常的臨床后果,其典型病理組織學(xué)特征是出現(xiàn)原始腎小球和腎小管、軟骨樣化生等,腎發(fā)育不良為腎臟未能進(jìn)行正常發(fā)育的先天性疾患,大多呈散發(fā)性,少數(shù)有家族性傾向,病變程度取決于是單側(cè)還是雙側(cè)腎累及以及影響,哪一側(cè)腎臟生長分化階段,本病是新生兒最常見的腹部腫塊原因之一,病變常呈單側(cè),與腎臟集合系統(tǒng)節(jié)段性狹窄有關(guān),雙側(cè)者常有生命危險(xiǎn)。

多數(shù)患者產(chǎn)前超聲即可確診,臨床表現(xiàn)為無癥狀性腹部腫塊,患腎失去正常形態(tài),被不規(guī)則的大小囊腫所代替,患側(cè)腎臟無功能,并常伴有輸尿管梗阻,對側(cè)腎臟可有代償性肥大,10%還有對側(cè)輸尿梗阻,腎血管、腎小管、集合管及尿路引流系統(tǒng)的發(fā)育異常可導(dǎo)致腎實(shí)質(zhì)畸變、腎功能異常。

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