原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性相關性疾病，主要是導致肝內膽汁過多的淤積，引起肝功能異常，最終還會發展為肝硬化，大部分是見于女性。它主要的診斷要根據臨床癥狀和輔助檢查進行診斷，可以表現出全身乏力，皮膚瘙癢，門靜脈高壓，惡心，腹脹，腹痛，黃疸等等表現。
檢查相關的輔助學檢查可以表現出肝功能異常，主要是以堿性磷酸酶升高為主。自身免疫性肝病抗體往往提示抗線粒體抗體陽性，病理組織學檢查可以發現化膿性膽管炎和膽管細胞損傷等等表現。綜合上述相關檢查和臨床表現，基本上可以診斷原發性膽汁性肝硬化。
原發性膽汁性肝硬化的診斷
黃津主治醫師
福建中醫藥大學附屬第二人民醫院 感染內科
2020-01-07 1733次
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原發性膽汁性肝硬化傳染嗎原發性膽汁性肝硬化，我們把它定義在自身免疫性肝病的范疇，但是它的發病機制，是由于肝內的膽汁比較瘀滯，相當于是膽汁的一些成分，對于肝臟造成的傷害，引起的肝硬化。這種疾病屬于免疫性的肝病，是不傳染的，因為它沒有病毒，沒有病原體在體內的發作。這個疾病以前認知比較少，檢測手段有限，現在臨床上如果做自身抗體的抗體譜檢測，查到線粒體抗體的M2抗體陽性，比如說查到抗核抗體的GP210、SP100、Ro52，甚至說抗核抗體陽性，我們一般就考慮有原發性膽汁性肝硬化。而生化學的指標，原發性膽汁性肝硬化主要表現為，化驗血液發現γ谷氨酰轉肽酶，就是臨床上說的GGT或者γgt，還有堿性磷酸酶AKP的升高。一般來說原發性膽汁性肝硬化是不傳染的，但是已經有硬化，還要積極治療。這個疾病女性發病率是比較高的，老年女性比較多見，如果在發現的早期，未必是到肝硬化的階段，預后還是比較好的。
01:36
張引強
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-10-10 7464次
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原發性膽汁性肝硬化有什么特點自身免疫性肝病還有另外一個名字叫原發性膽汁性肝硬化，也可以叫原發性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個病人自身抗體不是表現為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現在一個特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個病特異性的抗體。這個病的特點它除了有這個可以表現為轉氨酶的升高以外，區別于自身免疫性肝炎的一個特殊的球蛋白的升高，它是表現為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個自身抗體的AM陽性，和一個肝功能異常表現，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個表現。
01:29
周桂琴
主任醫師首都醫科大學附屬北京地壇醫院
2018-05-24 6676次
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原發性膽汁性肝硬化的診斷一般來說，無癥狀的患者，根據抗線粒體抗體、堿性磷酸酶和igm檢測有助于發現早期病例。中年以上女性呈慢性病程，有顯著皮膚瘙癢、乏力、黃疸、肝大伴有膽汁淤積性黃疸的生化改變，而無肝外膽管阻塞證據時需要考慮這種疾病。具備以下三項診斷標準的兩項，即可以診斷為原發性膽汁性肝硬化：1，存在膽汁淤積的生化證據，以堿性磷酸酶升高為主。2，抗線粒體抗體陽性。3，肝組織學檢查，為非化膿性破壞性膽管炎以及小葉膽管破壞。語音時長 1:12”
徐亞光
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-13 4515次
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原發性膽汁性肝硬化診斷標準原發性膽汁性肝硬化的診斷主要就是依據臨床表現以及輔助檢查來診斷，在臨床表現上，該病與其他免疫性疾病，比如類風濕性關節炎，干燥綜合征，硬皮病往往并存。多見于中年婦女，起病隱匿，經過緩慢，早期癥狀比較輕微，一般情況比較良好，食欲跟體重沒有下降，甚至一部分病人沒有任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其是伴有脂肪瀉的，應該詳細的了解患者的病情及誘因，注意跟繼發性膽汁性肝硬化以及其他原因肝硬化出現的黃疸進行鑒別，經過實驗室檢查，血脂、血清膽酸結合膽紅素，往往有可能會明顯升高，轉氨酶有可能會表現為正常或者升高，血中抗線粒體抗體往往是陽性，凝血酶原時間延長，尿膽紅素陽性，尿膽原正常或者減少，再就是通過，肝膽的b超，來了解有沒有肝內外膽管兒擴張以及引起肝外梗阻性黃疸的疾病，需要跟肝外疾病相鑒別。語音時長 1:43”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-11-03 4170次
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原發性膽汁性肝硬化遺傳嗎病情分析：原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，不屬于遺傳病，需要完善自身免疫性肝病抗體和肝活檢來確診，還需要定期復查肝功能，此類肝病患者需要長期服用熊去氧膽酸膠囊和免疫抑制劑治療。意見建議：平常要注意休息，清淡飲食為主，適當補充優質蛋白質，多吃維生素類食物，有利于疾病改善。如果出現轉氨酶升高，還需要服用保肝降酶藥物治療，比如復方甘草酸苷片、雙環醇等。
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2020-07-07 1904次
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原發性膽汁性肝硬化診斷標準是什么診斷 臨床表現及影像學檢查、組織病理學檢查有助診斷。 診斷依據： 1.有膽汁淤積的生化指標，主要是堿性磷酸酶升高。 2.血中抗線粒體抗體陽性。 3.組織學上有非化膿性膽管炎和小葉間膽管損傷的表現。
孟巖
主任醫師錦州市中心醫院
2018-11-18 2102次
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怎樣診斷原發性膽汁性肝硬化？對于無癥狀患者，抗線粒體抗體、堿性磷酸酶和IgM檢測有助于發現早期病例。中年以上女性，慢性病程，有顯著皮膚瘙癢、乏力、黃疸、肝大，伴有膽汁淤積性黃疸的生化改變，而無肝外膽管阻塞證據時，要考慮本病，具備以下三項診斷標準中兩項，即可診斷原發性膽汁性肝硬化。一、存在膽汁淤積的生化證據，以堿性磷酸酶升高為主
張媛媛
副主任醫師北京大學人民醫院
2022-05-24 33次
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原發性膽汁淤積性肝硬化原發性膽汁淤積性肝硬化，它最主要的特點是自身免疫性的疾病，它是由于自身免疫反應介導的慢性進行性的膽汁淤滯性的肝病，主要的表現就是，肝腫大并且肝臟是墨綠色的，隨著疾病的進展可能會進展成結節狀。在臨床上多數發生于，中年女性身上大約85%左右的患者，疾病是四十歲到六十歲左右，而且歐美國家的發病率明顯的高于
方霖
主治醫師南方醫科大學南方醫院
2022-01-24 268次
