肥厚梗阻型原發性心肌病有左心室流出道梗阻者，可在胸骨左下緣聽到收縮期雜音，其位置和性質與室間隔缺損的雜音類似，但此雜音在下蹲時減輕，半數病人在心尖部有反流性收縮期雜音，脈搏呈雙峰狀。
另外，X線示肺部無充血，心電圖示左心室肥大和勞損的同時有異常深的Q波，超聲心動圖見室間隔明顯增厚、二尖瓣前瓣葉收縮期前移，心導管檢查未見左向右分流，而左心室與流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示左心室腔小，肥厚的室間隔凸入心腔等有助于肥厚梗阻型原發性心肌病的診斷。
室間隔缺損肥厚梗阻型原發性心肌病
柳瑞副主任醫師
聊城市人民醫院 心血管外科
2018-08-21 1810次
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什么是室間隔缺損室間隔缺損是我們最常見的先天性心臟病，也是各種復雜先天性心臟病的基礎。心臟相當于一個有四個房子的屋子，右心房、右心室、左心房、左心室。右心室跟左心室相當于是兩個血泵，負責把回收回來的血打出去。一般情況下右室的壓力是左室壓力的五分之一左右，所以如果這個墻上有一個洞，它就會從高壓的左室分流血流，分流到右室去，這個在臨床上產生雜音跟癥狀，這個就叫室間隔缺損。室間隔缺損一般根據部位的不同分為常見的有三類：一類是膜周部的室間隔缺損，緊鄰三尖瓣，就是膜周組織室間隔缺損，這種室間隔缺損有時候它會比較小的室間隔缺損，它有時候會有膜部瘤形成，會重新粘連，有可能會有自愈傾向。另外就是肌肉，四周都是肌肉，肌部的室間隔缺損。還有干下的室間隔缺損，就主動脈干下的室間隔缺損，一般肌部的室間隔缺損跟干下的室間隔缺損是不可能長上的。膜周的很小的合并膜部瘤的室間隔缺損是有可能會有自愈傾向的。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 13578次
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室間隔缺損和房間隔缺損哪個嚴重室間隔缺損和房間隔缺損，哪個更嚴重呢，實際上這兩種疾病都是我們心臟外科里面，最常見的先天性心臟病，而且很多都是伴發的，既合并室間隔缺損，也合并房間隔缺損，但是對于單純的室間隔缺損或者單純的房間隔缺損，哪個嚴重呢，室間隔缺損，因為它相對來說，左心室跟右心室之間的壓力階差更大。所以，比如一個5毫米左右的室間隔缺損，他就會有很明顯的臨床表現，第一，雜音會非常響；第二，心臟擴大很明顯，孩子也很容易得呼吸道感染，容易生長發育受限。但對一個5毫米左右，房間隔缺損的患者是不會有任何臨床癥狀的。但是，如果是一個很大的房間隔缺損，比如說20毫米，他可能也會有一些臨床表現，生長發育受限、呼吸道感染，所以如果你從大小上來講，同樣大小的房間隔缺損或者室間隔缺損，肯定是室間隔缺損的癥狀更明顯，但是不同的疾病，都有不同的輕重，不同的疾病之間，是不能完全類比的。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 12036次
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非梗阻型肥厚心肌病非梗阻性肥厚型心肌病是指無左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病。左心室肥厚一般發生在室間隔中段，心尖部或左心室游離壁，但不引起左心室流出道梗阻，也有部分是間隔近段。肥厚程度較輕者，無左心室流出道明顯壓差，但隨著室間隔肥厚程度的加重，可能會演變成梗阻性肥厚型心肌病，本病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%-70%為家族性，30%-40%為散發性。家族性病例和散發病例，兒童病例和成年病例，具有同樣的致病基因突變，目前已證實至少有十四個基因突變與肥厚型心肌病的發病有關。語音時長 1:34”
張玥
主任醫師錦州市中心醫院
2018-11-23 5160次
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梗阻型肥厚性心肌病肥厚型梗阻性心肌病是一種特有類型、跟遺傳有關系的、多基因的一種心臟病疾病。很多患者是有家族史也有些患者是散發病例，總體來說就是心臟心室肌肉肥厚，發病率還是比較高的。病變以心肌肥厚為主，心臟重量增加，心肌肥厚可見于室間隔和游離壁以室間隔為甚常常不對稱。性肥厚及心室壁各處肥厚程度不等，多位于左心室為常見右心室少見，室間隔高度肥厚，向左心室腔突出。收縮時引起左心室流出道梗阻者稱為肥厚型梗阻性心肌病。室間隔肥厚程度較輕，收縮期會引起左室流出道明顯梗阻者稱為肥厚非梗阻性心肌病。肥厚型梗阻性心肌病是臨床上少見的一種遺傳性心臟病，多數患者家族中有年輕猝死病史，臨床上通過心臟彩超可明確診斷，一旦發現肥厚型梗阻性心肌病，應及時去醫院診治以免發生猝死。語音時長 1:46”
惠麗超
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-11-24 4750次
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梗阻型肥厚性心肌病是什么病情分析：梗阻性肥厚性心肌病是由于遺傳等原因導致基因突變，進一步出現了心肌不對稱的肥厚，患者的主動脈峰值與左心室流出道出現了壓力階差，如果在安靜狀態下該壓力階差大于或等于30mmHg，就可以診斷為梗阻性肥厚性心肌病。意見建議：建議患者一定要積極的進行治療，同時如果肥厚型心肌病的女性，想要正常懷孕，應該先咨詢醫生。遵醫囑服用藥物，避免肥胖。
姜麗萍
主任醫師吉林市人民醫院
2020-08-06 1204次
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肥厚型梗阻心肌病怎么回事病情分析：肥厚型梗阻心肌病是由于遺傳導致的基因突變，患者的心肌非對稱性肥厚，進一步導致舒張期功能障礙，常表現為勞力性呼吸困難，胸痛乏力，心悸，暈厥等癥狀。意見建議：建議患者一定要及時就診，目前臨床對于肥厚性心肌病治療，通常選用藥物治療為主，例如血管緊張素轉化酶抑制劑，β受體阻滯劑等等。患者在日常生活中按時服用藥物，早睡早起，保持規律的作息，不要抽煙喝酒。
姜麗萍
主任醫師吉林市人民醫院
2020-08-05 1001次
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梗阻型肥厚性心肌病的病因梗阻型肥厚性心肌病臨床上指肥厚型梗阻性心肌病，肥厚型梗阻性心肌病的病因，一般與遺傳因素以及內分泌紊亂有關。肥厚型梗阻性心肌病通常以心室肌肥厚為主要特征，為常染色體顯性，肥厚型梗阻性心肌病通常是由遺傳因素引起，有一定的家族聚集性，如果患者的家族中患有肥厚型梗阻性心肌病的患者，受到遺傳因素的影響，患者患
趙慶彥
主任醫師武漢大學人民醫院
2022-06-09 123次
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肥厚心肌病梗阻型并發癥肥厚心肌病梗阻型通常是指梗阻性肥厚型心肌病，并發癥通常有心律失常、心內膜炎等。1、心律失常：梗阻性肥厚型心肌病通常代表患者體內的心臟血管已經出現了梗阻的現象，很有可能會導致患者出現呼吸急促、呼吸困難等癥狀，并且也很容易會導致患者的心跳加快，從而引起心律失常。2、心內膜炎：梗阻性肥厚型心肌病一般需要通
李飛
副主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2022-05-13 133次
