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小兒原發(fā)性纖毛運動障礙的發(fā)病機制是什么

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醫(yī)生主講實錄

人體許多部位都具有纖毛或類似結構,纖毛的正常功能是維護所在的器官系統(tǒng)以至整個人體功能的重要因素。正常的氣道黏膜纖毛轉運系統(tǒng)的功能,對維護其道的防御功能有重要的意義。

纖毛結構廣泛存在于呼吸道,中耳,輸卵管,輸精管,精子鞭毛以及腦脊室管膜等組織器官中。由于纖毛結構及功能異常,導致纖毛運動以及清除功能障礙,可引起反復鼻竇炎,支氣管炎,肺炎,中耳炎,宮外孕,不孕不育以及腦積水等。

纖毛超微結構異常表現有二十余種,以動力蛋白臂缺陷為主,還有微管缺陷,放射輪軸缺陷,微管排列紊亂等,需要進一步纖毛活檢以協(xié)助診斷。有由于纖毛結構至少有二百余種蛋白構成,具有大量的潛在基因。因此在短期內將基因檢測作為診斷工具的可能性不大,纖毛異常包括蛋白動力臂部表面都有纖毛細胞存在,在鼻旁竇,耳咽管,中耳等處也有纖毛的分布。

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