原發性纖毛運動障礙是一種基因遺傳性疾病，包括不動纖毛綜合征，纖毛運動方向缺陷等等，由于纖毛功能異常引起了一系列臨床表現，包括慢性鼻竇炎、慢性中耳炎、反復性或慢性支氣管炎、反復肺炎，最后導致支氣管擴張。
男性患兒可發生不孕，50%的患兒出現內臟轉位，全內臟轉位即為右位心、右肺兩葉、左肺三葉及脾、肝、胃的移位，部分轉位只有右位心。
什么是原發性纖毛運動障礙
王志新主任醫師
中日友好醫院兒科
2021-11-303137次
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什么是原發性肝癌原發性肝癌是原發于肝臟細胞，和膽管細胞的惡性腫瘤，它主要包括肝細胞癌，膽管細胞癌和混合性肝癌，這樣三種病理類型，原發性肝癌，在我國惡性腫瘤的發病率中，可以達到第四位，死亡率達到第二位，全世界55%的原發性肝癌，發生在我國，我國是原發性肝癌，世界上發病率最高的國家之一，原發性肝癌，90%以上發生在肝硬化的基礎上。
00:57
楊世忠
副主任醫師北京清華長庚醫院
2018-09-14 3864次
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什么是原發性肝癌原發性肝癌是指原發于肝臟的惡性腫瘤，根據其病理性質，包括肝細胞肝癌、肝內膽管癌和混合型肝癌。所謂的原發是指，腫瘤來自于肝臟實質內的細胞，肝臟是由肝細胞、膽管細胞，以及血管構成。最主要的原發性肝癌，是指肝細胞肝癌，在我國原發性肝癌中，將近90%的是屬于肝細胞肝癌。肝內膽管癌是目前逐漸認識的，惡性程度要比肝細胞肝癌，更嚴重的一種惡性腫瘤，來自于肝內膽管上皮細胞。肝內膽管癌的生物學特性，以及療效，還有對于藥物的敏感性，跟肝細胞肝癌是不一樣的。導致原發性肝癌的主要病因，包括乙肝病毒感染、丙肝病毒感染、長期飲酒、接觸黃曲霉毒素污染的食物、水源，某些外源性的致癌因素，以及嚴重的脂肪肝等等。
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王東
主任醫師北京大學人民醫院
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小兒原發性纖毛運動障礙的癥狀有哪些發病年齡可從嬰幼兒到成年，但以學齡前兒童及青年為多，未隨年齡而加重的反復上下呼吸道感染，包括復發性中耳炎鼻竇炎和支氣管炎，肺炎以致支氣管擴張癥狀，常見耳道流膿性分泌物，咳嗽，咳痰、咳血，嚴重時喘憋，容易被誤診為一般性慢性支氣管炎，慢性肺炎，哮喘和肺結核。常見的體征發紺和桿狀指，支氣管造影可見支氣管擴張，以兩下葉最為常見。其次，為左肺舌葉和右肺中葉，形態以柱狀擴展多見，少數可見囊狀擴張，有時可伴隨肺不張和肺氣腫、聽力損害、男性不育癥狀，百分之五十的患者合并右位心。語音時長 01:25”
謝金秋
主任醫師錦州市中心醫院
2018-08-01 2098次
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小兒原發性纖毛運動障礙的發病機制是什么人體許多部位都具有纖毛或類似結構，纖毛的正常功能是維護所在的器官系統以至整個人體功能的重要因素。正常的氣道黏膜纖毛轉運系統的功能，對維護其道的防御功能有重要的意義。纖毛結構廣泛存在于呼吸道，中耳，輸卵管，輸精管，精子鞭毛以及腦脊室管膜等組織器官中。由于纖毛結構及功能異常，導致纖毛運動以及清除功能障礙，可引起反復鼻竇炎，支氣管炎，肺炎，中耳炎，宮外孕，不孕不育以及腦積水等。纖毛超微結構異常表現有二十余種，以動力蛋白臂缺陷為主，還有微管缺陷，放射輪軸缺陷，微管排列紊亂等，需要進一步纖毛活檢以協助診斷。有由于纖毛結構至少有二百余種蛋白構成，具有大量的潛在基因。因此在短期內將基因檢測作為診斷工具的可能性不大，纖毛異常包括蛋白動力臂部表面都有纖毛細胞存在，在鼻旁竇，耳咽管，中耳等處也有纖毛的分布。語音時長 01:40”
謝金秋
主任醫師錦州市中心醫院
2018-08-02 2262次
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陳宇飛
主治醫師國藥同煤總醫院
2019-03-08 2401次
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劉強
副主任醫師上海市精神衛生中心
2019-01-15 1901次
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周小鳳
副主任醫師首都醫科大學宣武醫院
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李蓉蓉
主治醫師上海市精神衛生中心
2022-04-08 161次
