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醫(yī)生主講實錄

乙型血友病又稱為血漿凝血活酶成分缺乏癥,凝血因子基因突變導致該凝血因子功能缺陷而致病,呈x連鎖隱性遺傳,以身體負重關節(jié),軟組織及粘膜等身體部位損傷后過量出血或自發(fā)性出血,為其典型臨床特征。

根據(jù)患者血漿凝血因子活性大小及臨床癥狀的差異分為三類:一重型,血漿凝血因子活性小于正常1%,多表現(xiàn)為嬰幼兒早期自發(fā)性出血,反復自發(fā)性血腫及多發(fā)性出血,需凝血因子替代治療才能存活較長時間。

二中型,血漿凝血因子活性為正常的1-5%,多表現(xiàn)為手術或稍后出現(xiàn)。

三輕型,血漿凝血因子活性為正常5-25%,臨床上表現(xiàn)為手術后或稍后出現(xiàn),而自發(fā)性血腫極為罕見。

以上內(nèi)容僅供參考

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