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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個葡萄糖分子聚集而成的物質(zhì)，它一般特異性的儲存在我們的肝臟里，稱之為肝糖原。一般我們在吃了食物之后，食物在體內(nèi)被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類的物質(zhì)會聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲存起來，起到能量儲存的作用。當(dāng)我們身體需要能量的時候，肝糖原就會分解成葡萄糖入血，從而滿足我們身體對于能量的需求。

  

  01:15
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 12938次

• 眩暈癥是什么病

  眩暈癥是指的癥狀，發(fā)生眩暈的這些病，這些病多了，就包括耳石癥，剛才提到的耳石癥，前庭神經(jīng)炎，梅尼埃病等等。眩暈癥只是所有的，能引起眩暈的疾病，一百多種能引起眩暈的這個癥狀。在醫(yī)院里邊，一般按照癥狀統(tǒng)計，第一是頭疼，第二可能是發(fā)燒，第三可能就是頭暈。說按照癥狀統(tǒng)計，它發(fā)病率是非常高，各個科引起來的眩暈病都有，比如說我們高血壓，也可以引起暈，低血壓也可以引起暈。其他的很多病，我們血液性疾病，貧血也可以引起暈等等，有一百多種引起眩暈病，引起眩暈的癥狀，但是我們與耳朵有關(guān)的眩暈，占大多數(shù)，跟耳朵有關(guān)，這叫耳性眩暈，這個是非常多的。首先就是耳石癥，是第一大疾病眩暈，還有梅尼埃病，梅尼埃病就是過去說的美尼爾，內(nèi)耳積水，第三是前庭性偏頭痛，第四是前庭神經(jīng)炎，第五是突聾伴眩暈，這都是跟耳朵有關(guān)的。這五大疾病群最多，所以要說一個眩暈癥，這個癥是指的癥狀，引起眩暈癥狀的病是非常多的，有一百多種，所以眩暈是很復(fù)雜的，也是很難診斷的。

  

  02:07
  單希征 主任醫(yī)師國家電網(wǎng)公司北京電力醫(yī)院

  2019-08-30 10339次

• 什么是糖原貯積癥
  糖原貯積癥也是造成身材矮小的，先天性代謝性疾病，糖原貯積癥為常染色體隱性遺傳病，目前已經(jīng)有十三種分型。根據(jù)不同酶的缺陷及臨床主要表現(xiàn)，可以分為肝型、肌肉型和新型，以肝型糖原貯積癥一型最常見，本病由于肝、腎等細胞缺乏葡萄糖六磷酸酶，從而導(dǎo)致分解過程發(fā)生障礙，過多糖原貯積在各組織中，其中以肝、腎顯著增大，表面光滑沒有壓痛，不伴黃疸，幼兒期一般沒有明顯的癥狀。隨著患兒年齡的增長，低血糖癥狀逐漸明顯，重癥的患兒在新生兒期，就可以發(fā)生脫水、酸中毒，患兒全身發(fā)育遲緩，形成侏儒狀態(tài)，但面容豐滿，行動困難，智力發(fā)育不受影響，其中肌肉型和心型比較少見。
  語音時長 1:41”
  韓潔 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-28 6864次

• 什么是糖原貯積病
  糖原貯積病是少見的一組常染色體隱性遺傳性疾病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發(fā)生障礙，糖原大量沉積于組織中而致病。糖原貯積病有多種類型，其中有以肝臟病變?yōu)橹鞯念愋停幸约∪饨M織受損為主的類型。最嚴重的糖原貯積病是糖原貯積病二型，可在一歲以內(nèi)發(fā)病，避免運動可使其癥狀消退。糖原貯積病主要表現(xiàn)為肝大、低血糖、肌肉萎縮、肌張力低下、運動障礙等。應(yīng)該根據(jù)不同類型的糖原貯積病給予不同的處理。有些類型患者表現(xiàn)為空腹低血糖、肝大、身材矮小、肥胖、血脂代謝異常，尿酸增高等。有些類型的糖原貯積病主要表現(xiàn)肌無力，肌肉萎縮，運動障礙。因此需要給予如下處理，比如要防止低血糖發(fā)生，要教育患者少量多餐飲食，給予高蛋白飲食，要限制脂肪和總熱量的攝入，并且同時預(yù)防低血糖的發(fā)生，可以每兩到三小時進食高蛋白、低脂肪飲食一次。如果有乳酸高應(yīng)服用碳酸氫鈉。如果有高尿酸血癥應(yīng)禁止嘌呤類食物的攝入。
  語音時長 02:14”
  王玲玲 副主任醫(yī)師華潤武鋼總醫(yī)院

  2019-05-04 4466次

• 糖原累積病是什么
  病情分析：糖原累積病是一種遺傳性糖原代謝異常性疾病，肝臟和肌肉最易受累。糖原累積病至少有12種類型，根據(jù)臨床表現(xiàn)和受累器官分為肝和肌糖原累積病。肝糖原累積病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel綜合征（XI型）和O型。意見建議：糖原沉積性肌病患者建議少量多餐，少吃水果、牛奶以免過多攝入半乳糖而產(chǎn)生酸中毒，避免劇烈運動或在運動前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或減輕肌無力癥狀。
  江文婷 主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院

  2020-06-25 1503次

• 什么是糖原累積癥
  病情分析：糖原累積癥是一種非常少見的常染色體隱性遺傳病。患有糖原累積癥的患者，由于不能夠正常的代謝糖原，所以糖原出現(xiàn)合成或者分解代謝障礙，這樣的患者有可能會出現(xiàn)肝臟腫大、低血糖、肌肉萎縮、肌力下降，有可能會出現(xiàn)運動障礙等癥狀。意見建議：患者要注意長期節(jié)制飲食。還要注意防治低血糖，并積極的預(yù)防感染，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。
  韓猛祥 副主任醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2019-06-10 1603次

• 糖原貯積病能引起心肌病嗎
  糖原貯積病能引起心肌病。糖原貯積病通常是一種嚴重的先天性糖原代謝障礙，糖原貯積病又稱糖原積累病，是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原，導(dǎo)致糖原合成或分解障礙，大量的糖原沉積在組織中，其中肝臟和肌肉中有過多的糖原積累，將嚴重影響組織和器官的功能，根據(jù)糖原積累的部位和臨床表現(xiàn)，可分為肝糖
  齊欣 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2022-06-10 92次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-01-24 1046次