所謂的進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病，其實(shí)就是系統(tǒng)性硬皮癥這個疾病。這個疾病目前沒有特效藥物，在早期治療主要是阻止新的皮膚和臟器受累，晚期治療主要是在于改善已有的癥狀。
首先在硬皮病患者皮膚水腫期可以應(yīng)用小劑量的糖皮質(zhì)激素，他能夠減輕患者皮膚水腫的癥狀，并且可以阻止新的皮膚發(fā)生病變，但是對阻止皮膚纖維化可能作用不大。
另外，對于合并間質(zhì)性肺炎以及炎癥性疾病的患者早期需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，以避免出現(xiàn)臟器受損，而在應(yīng)用激素的過程中，由于它和硬皮病出現(xiàn)了腎危象有一定的關(guān)系，所以應(yīng)該監(jiān)測血壓和腎功能。
另外對于合并臟器受累的患者也可以同時聯(lián)合使用環(huán)孢素、環(huán)磷酰氨、甲氨蝶呤等免疫抑制劑，能夠增強(qiáng)療效，減少糖皮質(zhì)激素的用量。而對于一些其它癥狀，比如雷諾現(xiàn)象可以應(yīng)用鈣通道阻滯劑來緩解癥狀，比如硝苯地平，而對于合并肺動脈高壓的患者可以應(yīng)用吸氧、利尿劑、強(qiáng)心劑以及抗凝藥物治療。
以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。
