克雅病所致精神障礙，比較罕見發(fā)病率大約是百萬分之一，男女患病率相等，發(fā)病的年齡多是在40到65歲，但是可以在成年的各個(gè)階段發(fā)病，多是一個(gè)散發(fā)的病例，傳播途徑不是十分清楚，大約10%的病人是家族傳播，還有少數(shù)是一個(gè)醫(yī)源性的傳播，比方說角膜移植接受生物制品治療而發(fā)病，病程成亞急性，發(fā)展比其他原發(fā)性的癡呆要快，常常的一到兩年內(nèi)就出現(xiàn)死亡。
前驅(qū)期幾周或者是幾個(gè)月表現(xiàn)為神經(jīng)衰弱癥狀，也可能會(huì)表現(xiàn)注意力和記憶力障礙，四肢無力或者是步態(tài)不穩(wěn)，智力也迅速的衰退，神經(jīng)癥狀演變的比較突出，可以有小腦共濟(jì)失調(diào)，四肢強(qiáng)直和進(jìn)行性的麻痹，椎體和椎體外系的癥狀，比如震顫、舞蹈樣運(yùn)動(dòng)等等，言語障礙比較常見。
可能會(huì)出現(xiàn)計(jì)算力的障礙，不能分辨左右等一些癥狀，視力也可以嚴(yán)重受累，迅速出現(xiàn)一些進(jìn)行性的皮質(zhì)性的失盲，比如腦干受損可以出現(xiàn)眼的震顫，咽下困難或者是強(qiáng)制性地哭笑，常常會(huì)有陣攣，也可能會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作，有的可能會(huì)出現(xiàn)急性腦器質(zhì)性的綜合癥，比如意識(shí)的模糊、譫妄，可能會(huì)有幻覺妄想，最后出現(xiàn)痙攣性的麻痹，或者是嚴(yán)重性的癡呆。
