特發性肺纖維化的病因目前還未完全清楚，有可能和不良的生活習慣，抽煙喝酒，長期吸入粉塵，遺傳等因素有關系。臨床癥狀表現為咳嗽，一般干咳為主，合并細菌感染時會出現發熱咳黃膿痰，隨著病程的進展逐漸出現活動后胸悶，氣短，呼吸困難的表現。
如果出現了呼吸衰竭，還會表現為全身皮膚黏膜紫紺，頭痛，頭暈，惡心嘔吐，甚至昏迷的發生，并發了肺源性心臟病會出現雙下肢凹陷性水腫，不能自行消退，夜間不能平臥，端坐呼吸的表現。
特發性肺纖維化的病因是什么
許鵬副主任醫師
宜春市人民醫院 呼吸內科
2020-05-27 1380次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現網格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質纖維化，臨床表現不是很多。一般都是體檢的時候才會發現。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現喘憋，或者是指甲末端會出現紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現。所以肺間質纖維化早期，一般臨床表現不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發現。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-01-04 35835次
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肺纖維化間質性肺炎是什么肺間質纖維化和間質性肺炎，近十余年在臨床上比較多見。現在臨床上認為，在世界范圍內，它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒，也會引起來肺間質的這種病變。這個病變過程，認為它是發生在肺泡和間質，是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞，多種炎癥細胞形成一種免疫復合物，如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續存在，就會刺激機體，它就去自己修復，一些纖維細胞、膠原細胞堆積，就等于是一種自身的修補的過渡，把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質纖維化。所以間質性肺炎和肺間質纖維化，實際上是同一個病，只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚，所以就統稱為肺間質纖維化。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 9782次
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特發性肺纖維化的病因有關特發性肺纖維化的病因，目前尚不十分清楚。其危險因素包括吸煙和環境暴露，如金屬、粉塵、木塵等，吸煙指數超過二十包年，患有特發性肺纖維化的危險性明顯增加。另外，還有研究提示特發性肺纖化與病毒感染的關系，但是病毒感染在特發性肺纖維化的發病中，確切作用尚不十分明確。特發性肺纖化通常合并胃食管反流，提示胃食管反流所致的微小息肉可能與特發性肺纖維化的發病有關，但是兩者之間的因果關系尚不十分清楚。家族性肺纖維化病例的報道，提示肺纖維化存在一定的遺傳易感性，但是還未證實特定的遺傳異常。語音時長 1:21”
徐亞光
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-05 1532次
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特發性肺纖維化特發性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化、性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，好發于中老年人群，其肺組織和胸部CT特征性表現為普通型間質性肺炎，病因不清，按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發。作為一種慢性間質性肺病，起病隱匿，病情逐漸加重，也可表現為急性加重，他診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數腫瘤被稱為一種類腫瘤疾病。它的病因不明，但有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關，不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而局部肺組織的異常又有所不同，目前認為肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。語音時長 1:32”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-10-20 3464次
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特發性肺纖維化的病因是什么病情分析：病因目前還不是很清楚，主要包括吸煙和粉塵的接觸，粉塵的主要包括金屬粉塵和木塵等等。還有一些研究標明于EB病毒的感染有關，一部分肺間質纖維化會合并胃食管反流。意見建議：特發性肺纖維化目前不能治愈，抗纖維化的藥物有吡非尼酮和尼達尼布，可以減慢肺功能的下降。肺移植是治療特發性肺纖維化最有效的治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 1703次
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特發性肺纖維化如何預防病情分析：特發性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 2104次
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特發性肺纖維化的病因有什么?特發性肺纖維化具體病因不明，考慮與以下因素相關：第一是遺傳因素，遺傳因素或先天性的易感因素，該病發病有關。第二是吸煙，多數的臨床研究表明了吸煙患者能增加特發性肺纖維化的危險性，與不吸煙者相比其發病率要明顯升高。第三是環境因素，暴露與某些金屬粉塵，比如黃銅、鉛、鋼鐵，木質粉塵、松木，患者的風險顯著增
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-01-24 105次
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特發性肺纖維化表現特發性肺纖維化表現有：（1）呼吸困難，勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。（3）全身癥狀，可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等。
李偉才
副主任醫師南華大學附屬第三醫院
2018-09-17 1508次
