毛細胞型星形細胞瘤是一種界限較清，緩慢生長，常發生于兒童和年輕人的囊性星型細胞瘤。腫瘤分級是WHO1級，占全部膠質瘤的5%~6%，67%發生于小腦。好發于20歲前，沒有明顯的性別差異，隨著年齡增大而發病率降低，個別病例發生在50歲以上。
可以發生在所有的神經軸，但兒童腫瘤較多發生于幕下。好發部位有視神經、視交叉或下丘腦、丘腦和基底節、大腦半球、小腦和腦干。脊髓比較少見，容易發生于老年人。患者可以出現腫瘤的占位效應和腦室梗阻癥狀，腫瘤很少累及大腦皮質，所以癲癇發作的比較少。腫瘤的生長速度也比較慢，所以一般不會出現腫瘤快速增長的癥狀。
無論是在CT或者是MRI都顯示腫瘤邊界清楚，可以增強，少數會有鈣化。大腦半球、小腦和脊髓腫瘤中，囊性變比較常見，可為大而孤立的空腔，也可以為小而密集，相互間有腔隙。這是毛細胞型星型細胞瘤鑒別其他WHO1級的腫瘤的一項重要診斷特征。
預后比較好，能否完全切除取決于毛細胞星型細胞瘤的發生部位。有些毛細胞型星形細胞瘤會發展為多中心性疾病。幕上的病例在肉眼完整切除后，10年生存率約為100%，次全切除或者活檢后10年生存率約為74%。極少數病例發生惡變，預后不清楚。
