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為何重癥肌無(wú)力患者活動(dòng)后加重而休息后減輕

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醫(yī)生主講實(shí)錄

重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變部位在神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜,該膜上乙酰膽堿受體受到損害后,受體數(shù)目減少。主要臨床表現(xiàn)為骨骼肌極易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,休息后癥狀明顯減輕。同時(shí)伴有晨輕暮重現(xiàn)象。

其病理為突觸后膜的乙酰膽堿受體數(shù)量減少或結(jié)構(gòu)破壞。體內(nèi)產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體,直接破壞乙酰膽堿受體,使之?dāng)?shù)量減少和結(jié)構(gòu)功能破壞,導(dǎo)致乙酰膽堿與乙酰膽堿受體不能發(fā)生正常結(jié)合,以致突觸后膜不能發(fā)生興奮和或興奮功能低下。使突觸前膜釋放出來(lái)的乙酰膽堿不能和受體結(jié)合,從而不能發(fā)揮正常的功能。

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