家族性良性血尿特點就是患者會反復的出現(xiàn)血尿，大部分的患者表現(xiàn)的是鏡下血尿，也有少數(shù)患者表現(xiàn)的是肉眼血尿，在排尿的同時一般不會伴隨有疼痛感，一般會伴有少量尿蛋白增多，24小時尿蛋白定量不超過200mg，患者血壓和腎功能是正常的，一般多見于中青年患者，這是一種常染色體顯性遺傳性的疾病，腎小球基底膜變薄是主要的病理改變。
確定診斷是需要靠腎活檢和電鏡下檢查，本病的預后比較好，一般不需要特殊治療，但是需要長期的隨訪，要禁止使用對腎臟有損傷的藥物。
家族性良性血尿的特點
李六生主任醫(yī)師
宜昌市第一人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2021-02-26 3462次
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楊永紅
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學中心
2018-12-24 14298次
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張勇
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院
2019-08-08 3812次
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良性家族性血尿良性家族性血尿，是常染色體顯性或隱性遺傳性腎炎，男性與女性發(fā)病的機會均等，發(fā)病年齡多為小兒和青年，無明顯臨床癥狀，呈持續(xù)性或間歇性鏡下血尿，個別患者可見肉眼血尿，尿中可有微量蛋白，但24小時尿蛋白定量不應(yīng)當超過0.5克。一般來說，良性家族性血尿預后良好，長期觀察無腎功能損害，腎活檢檢查發(fā)現(xiàn)光鏡下面無異常發(fā)現(xiàn)，而成局灶性節(jié)段性腎炎，免疫熒光未發(fā)現(xiàn)免疫蛋白沉積，電鏡檢查主要是發(fā)現(xiàn)腎小球基膜變薄，部分或整個毛血管袢并保的基膜致密層呈不規(guī)則的變窄，變薄的基膜可以破裂。本病預后好，不需給予特殊治療。語音時長 1:45”
李六生
主任醫(yī)師宜昌市第一人民醫(yī)院
2018-11-23 7509次
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家族性良性血尿又稱薄基底膜病，為常染色體顯性遺傳，呈良性經(jīng)過，在所有兒童不明原因血尿中約占1/50。主要表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿和反復發(fā)作肉眼血尿。病因研究表明本病為位于基因突變所致，認為本病患者即是染色體隱性遺傳Alport綜合征的一種攜帶者。癥狀：兒童不明原因血尿，主要表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿和反復發(fā)作肉眼血尿。檢查：電子顯微鏡下主要表現(xiàn)為腎小球基底膜變薄，變細、變稀，無分層等現(xiàn)象。臨床上與Alport綜合征腎臟表現(xiàn)頗相似，但是本病一般不發(fā)展為腎功能衰竭。治療：本病預后良好，無需治療。語音時長 1:03”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
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高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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高建軍
主任醫(yī)師濰坊市婦幼保健院
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鄭丹俠
主任醫(yī)師北京大學第三醫(yī)院
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陸海英
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
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