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醫(yī)生主講實(shí)錄

輕鏈沉積病約二分之一患者合并多發(fā)性骨髓瘤,腎臟受累是腎輕鏈沉積病的首發(fā)癥狀。腎臟病理光鏡下,不同程度系膜基質(zhì)增寬、硬化及系膜結(jié)節(jié),腎小球體積多增大。系膜區(qū)增寬、系膜結(jié)節(jié)性硬化為輕鏈沉積病重要特征,腎小球基底膜增厚,小動(dòng)脈或小葉間動(dòng)脈管壁異常沉積物,腎小管基底膜也增厚,部分類似飄帶,呈多雙層多染性,不伴有系膜增生的間質(zhì)纖維化。

確診依靠免疫熒光,顯示輕鏈結(jié)構(gòu)異常,k或λ輕鏈在腎小球系膜結(jié)節(jié)和沿腎小管基底膜沉積,以κ型多見。多發(fā)性骨髓瘤合并輕鏈沉積病時(shí),骨髓瘤管型少見。

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