?法洛四聯癥，在超聲上的表現為主動脈騎跨，室間隔缺損，肺動脈狹窄，右室增大。
法洛四聯癥的預后不良因素，包括：
第一，肺動脈和主動脈的比值小于0.5。
第二，肺動脈的正向流速大于90厘米每秒。
第三，導管逆灌，或明顯的側支形成。
第四，合并肺動脈瓣閉鎖，一支肺動脈缺如等。
第五，合并明顯的染色體異常。
一般法洛四聯癥的治療及預后矯正死亡率，手術矯正死亡率，可以降至2%左右。
法洛四聯癥超聲診斷及預后
張蓓蓓副主任醫師
聊城市第二人民醫院 超聲科
2018-07-15 3872次
為你推薦
-
什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
01:19
景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 10733次
-
法洛四聯癥患兒術后情況如何法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。
02:18
景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 3817次
-
法洛四聯癥的超聲表現法洛四聯癥的超聲表現主要的有以下幾點：1.室間隔缺損，主要表現為嵴下型缺損以及干下型缺損。2.主動脈增寬伴有騎跨，左室長袖切面可以顯示主動脈內徑，明顯的增寬，前移，右室流出道變窄。3.右心室肥厚，右心室的前壁以及游離壁都可以出現不同程度的增厚，并且伴有心室腔的擴大。4.肺動脈瓣狹窄，主要表現為漏斗部的狹窄，肺動脈瓣葉或者是瓣環的狹窄。也建議有法洛四聯癥的患者一定要到專業的醫院，根據專業醫生的檢查指導進行相應的治療。語音時長 01:09”
馮澤瑞
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2022-04-17 4664次
-
法洛四聯癥法洛四聯癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環中有混合血。臨床表現是青紫，杵狀指出現在六個月以后，再就是缺氧發作，表現為呼吸急促，陣發性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現象，表現為下肢屈曲，增加體循環阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現為血氧飽和度明顯降低。語音時長 01:38”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-20 19390次
-
法洛四聯癥怎樣確診病情分析：法洛四聯癥通過患兒的臨床表現及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數月出現青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經手術治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經確診，及早心外科治療，主張一次性根治術治療。
楊慶璽
副主任醫師山東省泰山療養院
2020-06-22 1301次
-
什么是法洛四聯癥法洛四聯癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作。法洛四聯癥可累及心血管呼吸系統，嚴重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術治療，糾正心臟畸形。
馬謙
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2018-11-29 1904次
-
法洛四聯癥的診斷法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病，需要與三聯征、大血管錯位等其他的發紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現第三心音和或肺動脈
王志新
主任醫師中日友好醫院
2022-05-24 117次
-
法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2024-11-21 0次
