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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31919次

• 黃疸性腦病的臨床表現(xiàn)

  孩子有黃疸繼發(fā)膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)，一般孩子首先會(huì)出現(xiàn)一些警告期的表現(xiàn)，往往孩子會(huì)表現(xiàn)為精神反應(yīng)比較差、嗜睡、拒奶、喂養(yǎng)困難，這個(gè)警告期可能非常短。如果我們沒有及時(shí)的給孩子進(jìn)行退黃的處理，孩子很快會(huì)進(jìn)入痙攣期，也就是出現(xiàn)比較明顯的肌張力增高、抽搐、角弓反張、發(fā)熱等等，這個(gè)時(shí)候?qū)⒆佑绊懢蜁?huì)比較大了。當(dāng)然抽搐期可能時(shí)間也不會(huì)太長(zhǎng)，一般也就是一兩天，之后孩子的表現(xiàn)會(huì)逐漸的恢復(fù)。兩周左右會(huì)進(jìn)入恢復(fù)期，之后孩子相關(guān)的表現(xiàn)都會(huì)逐漸的好轉(zhuǎn)。但是孩子在存活下來之后，往往會(huì)遺留神經(jīng)系統(tǒng)的后遺癥，比如孩子可能會(huì)有錐體外系的癥狀，有些孩子還可能會(huì)發(fā)生腦癱，另外對(duì)孩子的聽力影響會(huì)比較大，同時(shí)會(huì)導(dǎo)致孩子牙釉質(zhì)發(fā)育不良、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等等。所以對(duì)于新生兒來說，如果他的黃疸水平很高，我們要及時(shí)的給孩子做藍(lán)光照射，或者換血的治療，幫助孩子盡快退黃，以免孩子發(fā)生膽紅素腦病這樣嚴(yán)重的并發(fā)癥，對(duì)孩子影響是比較大的。

  

  01:29
  張曉蕊 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-01-14 5420次

• 血友病關(guān)節(jié)病的特點(diǎn)
  血友病是先天性凝血因子的缺乏，遺傳性凝血活酶生成障礙的出血性疾病。血友病一般是自幼發(fā)生的，自發(fā)性的或輕度外傷之后的出血不止。血友病關(guān)節(jié)病的特點(diǎn)主要是見于負(fù)重的關(guān)節(jié)，比如膝，踝關(guān)節(jié)反復(fù)的出血，最終可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)的腫脹、僵硬，畸形，可以伴有骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)骨化以及相應(yīng)肌肉的萎縮，從而會(huì)影響了孩子的正常行走功能以及外形的異常。一旦出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血就應(yīng)該盡早的給予干預(yù)治療，給予輸凝血因子，對(duì)于孩子來說要教會(huì)他注意自我的保護(hù)，預(yù)防損傷出血這一點(diǎn)很重要。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:22”
  徐曉燕 副主任醫(yī)師洛陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2019-12-04 1561次

• 血友病的出血特點(diǎn)
  血友病根據(jù)缺失凝血因子的種類不同而分為兩種類型。第一，血友病甲，也稱為血友病a，或者是凝血因子八缺乏癥，為凝血因子八的促進(jìn)成分減少或者缺失所致。第二，血友病乙，也稱為血友病b或者凝血因子九缺陷癥，為凝血因子九缺失所致，其中血友病甲為最經(jīng)典最常見的類型。血友病出血的特點(diǎn)：一，血小板的數(shù)量是正常的，但卻無(wú)法止血。二，生來就有，伴隨終生，不過出生時(shí)臍帶出血卻比較的罕見。三，負(fù)重的膝關(guān)節(jié)，踝關(guān)節(jié)常常反復(fù)的出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。四，肌肉出血常見，主要表現(xiàn)為肌肉出血部位的血腫。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
  孟憲華 主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-23 4143次

• 血友病關(guān)節(jié)疼痛什么辦
  您好，血友病患者的肘關(guān)節(jié)疼痛往往是由于肘關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血導(dǎo)致的，這種情況下并沒有合適的藥物可以緩解疼痛，需要去醫(yī)院輸注冷沉淀或者相應(yīng)的人凝血因子才可以緩解，血友病是先天性疾病，表現(xiàn)為凝血功能異常，容易發(fā)生自發(fā)性出血，尤其是關(guān)節(jié)腔出血，易發(fā)生關(guān)節(jié)畸形，治療最佳的方法就是立即輸注八因子糾正凝血障礙。
  許能文 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-11-24 1502次

• 血友病關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重嗎
  您好，您的這個(gè)關(guān)節(jié)疼痛的癥狀確定是由血友病引起的嗎？是不是其他關(guān)節(jié)病而引起的疼痛。如果確定是血友病而引起的關(guān)節(jié)疼痛可以適量吃一些止痛藥。這個(gè)是有病，而引起的關(guān)節(jié)疼痛，疼起來是很嚴(yán)重的，而且有的人是忍受不住。但具體的還是需要到醫(yī)院，進(jìn)行治療。自己個(gè)人不要隨便用藥，以防引起不良反應(yīng)，到醫(yī)院，根據(jù)醫(yī)生的吩咐進(jìn)行治療。
  張雋瑜 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-12 1501次

• 血友病的特點(diǎn)
  血友病屬于是遺傳性疾病，在臨床表現(xiàn)上大多數(shù)都是見于男性，在癥狀表現(xiàn)上主要是因?yàn)槟蜃拥娜狈Χ憩F(xiàn)為出血的傾向，開始的時(shí)候主要表現(xiàn)為皮膚，黏膜的出血；皮下組織，牙齦和口腔黏膜容易出血；會(huì)有關(guān)節(jié)積血，往往發(fā)生在髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等處，產(chǎn)生積血甚至影響到關(guān)節(jié)功能；肌肉出血以及血腫血尿，假性的
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 178次

• 血友病的發(fā)病特點(diǎn)
  血友病的發(fā)病特點(diǎn)是小于兩歲或幼年男性發(fā)病率極高，發(fā)病越早癥狀越重等。血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。一般可以通過血常規(guī)、凝血酶原消耗試驗(yàn)、簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)、基因診
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-10-25 65次