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兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后

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醫(yī)生主講實(shí)錄

兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病急,進(jìn)展快開始的時(shí)候就可以表現(xiàn)為多系統(tǒng)多臟器同時(shí)受累,沒有積極的救治,其預(yù)后遠(yuǎn)遠(yuǎn)比成人嚴(yán)重,特別是病情緩解后又復(fù)發(fā)的,并有不能預(yù)料的惡化,他的生存率在近三十年,本病的五到十年,病死率有明顯的下降趨勢(shì)。

由于早期診斷水平的提高,糖皮質(zhì)激素,細(xì)胞毒性藥物的應(yīng)用以及有效的處理合并癥,定期的隨訪,根據(jù)病情調(diào)整用藥和治療方案,該病2015年的存活率目前大于80%。

影響預(yù)后的原因,兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后,與疾病的活動(dòng)程度腎臟損害的類型和進(jìn)展情況,臨床血管炎的表現(xiàn),以及多系統(tǒng)受累的情況有關(guān),彌漫性增殖性狼瘡腎炎和持續(xù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的預(yù)后是最差的,兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡原因,常見的為感染,腎功能衰竭,中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病和腦血管意外,肺出血,肺動(dòng)脈高壓和心肌梗死等。

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