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妙手醫(yī)生精選

先天性膈疝原因

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醫(yī)生主講實(shí)錄

病因目前尚不清楚但越來越多研究表明,該病的發(fā)生與遺傳因素和環(huán)境有害因素共同作用有關(guān),一些農(nóng)藥及藥物與cadh有關(guān),遺傳最常見的是第13、18、21號(hào)染色體異常,染色體結(jié)構(gòu)異常,有重復(fù)、缺失、轉(zhuǎn)位導(dǎo)致。

其主要病理特點(diǎn)為膈肌缺損,腹腔臟器進(jìn)入胸腔壓迫肺臟,發(fā)育不良以及合并有其他畸形,在伴發(fā)畸形中最常見的是心血管系統(tǒng)畸形,約占63%,包括有心肌發(fā)育不良,房間隔以及室間隔缺損等,這些畸形各加重患兒的肺動(dòng)脈高壓及右向左的分流,其他畸形包括泌尿生殖系統(tǒng)畸形、神經(jīng)血管發(fā)育畸形,肺隔離癥等。

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