??非典型CAH又稱遲發(fā)性CAH與典型的CAH，有同樣的病理生理學(xué)改變，從合成某種酶的先天性缺乏，但是前者酶活性降低程度很輕，因此非典型CAH患者同典型CAH一樣，最常見的都是有21羥化酶缺乏引起的，在出生時(shí)沒有外生殖器、性別不明，在新生兒期不會(huì)發(fā)生腎上腺危象。
患本病的女孩兒在青春期前沒有癥狀，青春期時(shí)則因過量分泌雄激素而出現(xiàn)痤瘡、多毛、和月經(jīng)失調(diào)、非典型男性CAH患兒則通常無癥狀。
那么出現(xiàn)這種病應(yīng)該通過怎樣治療？藥物治療、糖皮質(zhì)激素、GC可抑制下丘腦及垂體分泌，過量的促腎上腺皮質(zhì)激素、釋放激素、及促腎上腺激素、抑制腎上腺，產(chǎn)生過量的性激素、鹽皮質(zhì)激素，MC可協(xié)同GC的作用，使患兒ACH分泌進(jìn)一步減少，生長(zhǎng)激素及促進(jìn)腺激素釋放激素類似物，GC替代治療一直作為CAH的基礎(chǔ)治療，但其生長(zhǎng)抑制效應(yīng)與長(zhǎng)期的高雄激素共同作用限制了CAH的患兒身高增長(zhǎng)。
