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血友病c型什么意思

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醫生主講實錄

血友病C型是血友病的一種,血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終生具有輕微創傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。

血友病C型也就是因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥,又稱為PTA缺乏癥、凝血活酶前質缺乏癥,是常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。每十萬人中大約有十五到二十個男孩中有此病,發病率在種族和區域之間沒有差異,血友病C型比較少見。

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕,有時僅在手術、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀,但拔牙后,較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常,如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

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