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原發性骨髓纖維化有哪些特點

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醫生主講實錄

一、多見于中老年人。

二、病因不明,發病機理可能是具有多種潛在分化能力的骨髓造血干細胞的克隆性增殖。纖維組織增生發生在骨髓及肝、脾,髓外造血灶的周圍。

三、主要病理改變是骨髓纖維化,肝,脾,淋巴結髓外造血。骨髓纖維化的發展分三期全血細胞增生期,細胞期,骨髓萎縮膠原形成與纖維化期,骨髓纖維化和骨質硬化期。

四、起病隱力進展緩慢,脾大是重要的臨床表現。

五、外周血中可見幼稚粒細胞或有核紅細胞。

六、骨髓穿刺時表現干抽。

七、骨髓病理切片顯示膠原纖維和網狀纖維顯著增生。

八、無特效治療方法。

九、病程長短不一,急性型病程短,慢性型病程較長。

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