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骨髓纖維化是如何發(fā)生的

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醫(yī)生主講實(shí)錄

原發(fā)骨髓纖維患者造血系統(tǒng)的改變最為顯著,由于髓外造血也可累及其他器官系統(tǒng),研究表明原發(fā)骨髓纖維化患者隨心細(xì)胞有克隆性,肝細(xì)胞分化,但是骨髓成纖維細(xì)胞t細(xì)胞是多克隆的,過(guò)度骨髓纖維化的病因仍不清楚。

血小板巨核細(xì)胞和單核細(xì)胞是分泌多種細(xì)胞因子,如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子,血小板來(lái)源的生長(zhǎng)因子,血白細(xì)胞的忌介素義,表皮生長(zhǎng)因子和堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子可以導(dǎo)致成纖維細(xì)胞生成和細(xì)胞外機(jī)制的增值,此外可以造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖和骨髓微血管生長(zhǎng),新生血管形成是慢性骨髓增殖性的主要標(biāo)志,大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高,在原發(fā)骨髓纖維化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管的形成,血清血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子的水平升高是新生血管生長(zhǎng)增加的主要機(jī)制。

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