先天性脊髓綜合征是脊髓栓綜合征的一種病因，脊髓栓系綜合征又稱脊髓栓系，是脊柱裂患者在胚胎期同時出現積液發育異常，局部瘢痕黏連，造成脊髓固定于病變部位，不能適應脊柱的增長而上升，使脊髓馬尾神經和終絲受到牽拉造成腰背部疼痛，雙下肢和二便功能障礙。
病因可分為以下兩點：
一，先天性因素，胚胎及脊柱裂合并脊髓發育畸形，或同時合并脂肪瘤，皮樣囊腫或表皮樣囊腫均可造成脊髓固定于病變部位，不能適應脊柱生長而上升。
二，獲得性因素，脊柱手術后纖維黏連也可引起脊髓栓系。
先天性脊髓栓系綜合癥
趙微主治醫師
錦州市中心醫院 神經內科
2018-11-27 12677次
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什么是先天性脊髓栓系綜合征先天性脊髓栓系綜合征是指因為先天性的因素造成脊髓被固定在硬脊膜和椎管內不能自由活動，而引起患者出現下肢的肌力減退、疼痛，以及大小便功能障礙，為主要表現的一類疾病。這類疾病具體病因可以有脂肪變性、脊髓圓錐部位的脂肪瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫，以及椎管的骨性縱裂等原因，造成脊髓被固定在椎管內硬脊膜內。這種疾病需要通過神經外科的手術方式來解除引起脊髓栓系的病因，使脊髓結構和活動度恢復到正常。如果沒有及時進行病因治療和手術治療，患者的功能障礙常會進行性加重，一旦發生尿便失禁，那么在手術之后這些功能也是難以完全恢復的。所以對于發現骶尾部皮膚有比較明顯的血管瘤、毛發、陷窩，或者是比較明顯的膨出的患兒，應該及時到醫院檢查，明確是否有脊髓栓系綜合征，并及時進行手術治療，以免發生嚴重的神經功能障礙。
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范存剛
主任醫師北京大學人民醫院
2018-12-25 17274次
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脊髓栓系綜合征MRI表現脊髓栓系綜合征患者，在進行MRI檢查時常可以發現，脊髓終絲的增粗、脊髓終絲的脂肪變性、脊髓圓錐的低位，有時患者還會合并，骶尾部的脊柱裂、脊膜膨出等畸形。脊髓的終絲和脊髓的神經根，也可以膨出到脊髓的脊膜膨出囊內，個別嚴重的患者，會合并脊髓脊膜膨出，還有一些患者會發現，骶尾部的脂肪瘤，也就是我們臨床上所謂的，脂肪瘤型的脊髓脊膜膨出。而除此之外，還可以發現局部的骶管囊腫，以及脊髓縱裂畸形等異常。
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范存剛
主任醫師北京大學人民醫院
2018-12-25 11342次
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脊髓栓系綜合征脊髓栓系綜合征是指硬膜內終絲縮短、增粗、纖維黏連或脂肪團塊等病變束縛了脊髓末端的正常回縮，使圓錐部位低于其正常解剖位置，脊髓發生缺血性病理改變而引起一系列臨床癥狀。臨床表現有：1，排尿排便障礙。2，下肢感覺、運動障礙。3，足畸形。4，腰骶部腫塊且腰骶部皮膚異常，如毛斑、血管瘤、皮膚萎縮和小凹等。治療原則有：1，宜早期手術，以盡快解除脊髓栓系，減少神經癥狀發生或阻止癥狀加重。2，手術切除骶尾部腫塊，防止外力對脊髓的直接壓迫而造成的損傷。語音時長 1:30”
陳宇飛
主治醫師國藥同煤總醫院
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孩子患了脊髓栓系綜合癥該怎么辦？（二）手術治療是脊髓栓系綜合征患者治療唯一有效的方式，醫生一般建議患者一經確診，盡快手術松解脊髓黏連。對脊髓栓系綜合征患者來說，手術可以通過解除脊髓的牽拉，來改善患者的癥狀。更重要的是及時手術可以最大限度地恢復受損神經功能，避免出現終身性神經損傷和功能障礙。脊髓栓系綜合征的手術治療，需要在脆弱的脊髓神經中開展，如果手術中稍有不慎，就可能導致不可挽回的損失。因此，家長應該注意選擇神經外科醫療水平較高的臨床科室及時就診。目前，好的神經外科醫生，可以在顯微神經外科技術和設備的支持下，較好的完成脊髓松解術，避免周圍脊髓神經受到損傷。語音時長 1:24”
崔建軍
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脊髓栓系綜合癥怎么治療病情分析：脊髓栓系綜合征是一種先天性的發育異常疾病，這主要是因為脊髓的終絲受到了脂肪瘤或者是其他原因導致的粘連所致，絕大多數合并有脊柱裂。意見建議：通過磁共振檢查可以進行診斷，再檢查明確以后是需要做手術處理的，要通過手術將終絲切斷，解除對脊髓的牽拉，否則隨著年齡的增長會導致出現癥狀越來越重，另外如果目前已經出現了神經功能的損傷，還可以用一些營養神經的藥物來促進恢復。
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2019-04-21 1301次
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脊髓栓系綜合癥松解術怎么治病情分析：脊髓栓系綜合征目前的主要的治療方式還是要通過外科手術的方式進行治療，而且這種手術來講，它最主要的方面就是將黏連的神經進行相應的松解。意見建議：這樣減少了神經的牽拉作用，從而緩解了臨床上的癥狀，這個是目前最主要的治療方式，當然也可以在后期通過積極的改善循環保護，神經等方面的相應治療。
高亦深
主治醫師威海市中心醫院
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先天性脊髓栓系綜合征最佳治愈年齡先天性脊髓栓系綜合征沒有最佳治愈年齡。早發現、早治療，大部分都可以治愈。脊髓栓系綜合征是指脊髓或圓錐受牽拉，產生了一系列神經功能障礙和畸形的綜合征，它的發病原因有先天和后天兩種。先天性原因有神經管閉合不全、脊膜膨出、膽脂瘤、終絲緊張等。一般通過手術治療，它的致殘率不高，死亡率也較低，建議患者及時進行
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
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做了面部顴骨內推會引發脊髓拴系綜合癥么脊髓拴系綜合癥臨床中是指脊髓栓系綜合征。做了面部顴骨內推可能會引發脊髓栓系綜合征。顴骨內推是目前改變臉型較為有效的方式之一，手術效果明顯，術后面部輪廓更加美觀柔和。脊髓拴系綜合征是由于各種先天和后天的原因引起脊髓或圓錐受牽拉，導致脊髓末端位置過低，脊髓發生缺血、缺氧、神經組織變性而引起一系列神經功能
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
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