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• 腦白質病變的癥狀

  腦白質病變是中老年人，腦部發生的一種退行性的改變，它的癥狀非常隱匿，而且是一個緩慢進展的。多數患者伴有其他的一些表現，例如多發性的腔隙性的腦梗塞，所以患者的癥狀，一般也并不十分突出，主要有頭疼、頭暈等。而在神經系統查體的時候，往往難以有明確的，神經系統的定位體征，而表現為一種比較含糊的頭痛、頭暈，一種比較彌漫的，缺乏特異性定位的神經系統的癥狀。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 85414次

• 腦白質變性是怎么回事

  腦白質變性一般是指后天的變性，常見的原因，例如感染、中毒、退行性病變或者有些外傷，腦梗死等慢性缺血也會引起腦白質病變。臨床上核磁檢查如果沒有癥狀，大部分可能都是小血管病變等慢性缺血所引起的。腦白質是中樞神經系統髓鞘比較集中的地方，所以病變常常會引起中樞神經系統髓鞘的損傷，所以腦白質變性大部分都是指髓鞘損傷性的變性。腦白質是大腦內部神經纖維聚集的地方，由于該區域比神經元胞體聚集區域顏色更白一些，更淺一些，所以叫腦白質。神經元胞體集中聚集的地方，因為顏色略顯灰色，所以稱為腦灰質。腦白質變性常見的癥狀其實是注意力不集中、健忘或者性格的改變，有些患者嚴重的可能會導致癡呆、昏迷，甚至死亡。

  

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  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2022-06-30 22626次

• 腎上腺腦白質
  腎上腺腦白質營養不良是x連鎖隱性遺傳病，是一種最常見的過氧化物酶體病，主要累及腎上腺和蛋白質。半數以上的病人于兒童和青少年期起病，主要表現為進行性的精神運動障礙，視力及聽力下降，和腎上腺皮質功能低下等。腎上腺皮質激素替代治療，大部分患兒存在腎上腺皮質功能不全，因而皮質激素替代治療常常是必須的。但是此治療對神經系統病損無效，不能改善癥狀，也不能阻止病情惡化，主要適用于ab森患者。對于腦型患者未見明顯改善。基因治療這是最有前途的治療手段但因技術問題有待進一步探究。造血干細胞治療，最近造血干細胞治療也有用于ald患者并獲得了一定的療效。目前認為適用于早期患者經常性患者可以作為候選治療。本病愈后食用富含不飽和脂酸飲食，避免食用含長鏈脂肪酸的食物。
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  劉博 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-11-26 3090次

• 什么是腎上腺腦白質營養不良
  腎上腺腦白質營養不良和腎上腺脊髓神經病都是屬于xx染色體連鎖隱性的遺傳疾病，患者的致病基因abcde是位于xq28這個上面，該基因編碼過氧化物酶體的某轉運蛋白。如果發生異常，可以導致極長鏈脂肪酸的β氧化障礙，然后就會使這種代謝產物堆積在各個組織，主要影響中樞神經系統、腎上腺皮質和睪丸。前者在兒童期發病，以發展迅速的中樞性脫髓鞘病變為特征，表現為癲癇發作、癡呆以及昏迷，常在青春期之前就死亡。后者一般是在青春期發病，然后緩慢進展的有周圍感覺神經還有運動神經病變以及上運動神經元病變為主的，表現為痙攣性癱瘓，伴有不同程度的腎上腺和性腺功能減退疾病，患者的血漿當中可以檢測出高水平的極長鏈脂肪酸。
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  于姍 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-10-17 9305次

• 腦白質偏少是腦癱嗎
  腦白質偏少并不代表一定得了腦癱，如果需要進一步的得到結果，可以做進一步的檢查，腦部ct和腦部造影都可以檢查正確的病癥。孩子出生一到兩個月之內，需要注意呵護照顧孩子，保護好頭部，生活中對腦癱患兒的飲食和生活起居照顧全面，保持一個愉快的心情
  袁越 主任醫師中日友好醫院

  2018-12-28 2501次

• 腦白質少是腦癱嗎
  腦白質少這種情況不一定就是腦癱，要結合臨床癥狀共同來診斷， 如果檢查結果是腦白質偏少，同時有運動、智力發育方面的問題，應該引起重視，要盡早治療，腦癱的可能性大，單純的腦白質少，或許與寶寶的個人發育不同步有一定的關系，需要定期復查。
  吳開福 主治醫師滕州市中心人民醫院

  2019-01-03 1802次

• 腎上腺腦白質營養不良是怎么引起的
  腎上腺腦白質營養不良是一種遺傳性疾病，主要呈X連鎖隱性遺傳，是一種比較常見的過氧化物酶相關的疾病，主要累及人體的腎上腺、頭部的腦白質病變或者脊髓病變，引起相應的神經、精神發育不良或者兒童的成長發育障礙。腎上腺腦白質營養不良的致病基因是ABCD1，因為ABCD1基因的突變，導致極長鏈脂肪酸的代謝異常，
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-02-08 358次

• 腎上腺腦白質營養不良是怎么引起的
  腎上腺腦白質營養不良，是一種遺傳性代謝疾病，主要由多重因素導致，具體如下。首要原因是遺傳基因異常，特別是X性連鎖隱性遺傳和常染色體隱性遺傳，這些遺傳方式使得過氧化物酶體基因出現缺陷，進而導致脂肪酸氧化異常。其次，飽和極長鏈脂肪酸無法正常氧化
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2024-10-25 0次