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紅細(xì)胞生成原卟啉病臨床表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實(shí)錄

?紅細(xì)胞生成性的原卟啉病又叫做原卟啉病。臨床表現(xiàn)大多數(shù)會(huì)在兒童期發(fā)病,發(fā)病年齡國(guó)內(nèi)有報(bào)道是大約在七到九歲之間。臨床表現(xiàn)主要是對(duì)日光過(guò)敏,在日光照射之后會(huì)發(fā)生皮膚的疼痛、瘙癢、燒灼感,并且會(huì)伴有紅斑、紫癜、水腫、水泡、血泡、糜爛等等。時(shí)限大約是幾分鐘或一到三個(gè)小時(shí)之內(nèi),隨著發(fā)作次數(shù)的增加和年齡的增長(zhǎng)會(huì)呈現(xiàn)不同的階段性特征。

在兒童期面部常常有線(xiàn)條狀或麻點(diǎn)樣局限型凹陷性的斑痕。在手指或是近端指間的關(guān)節(jié)等皮膚會(huì)有變厚的情況。突然皮膚的增厚是更為明顯的。外觀(guān)比較特殊,面部成蠟樣、皮膚呈橘樣、口周呈放射樣的裂痕,手背呈軟柿樣。所以有時(shí)根據(jù)根據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)是可以診斷這個(gè)疾病的。

以上內(nèi)容僅供參考

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