先天性心臟病單心房是一種比較罕見的先天性心臟病，主要是由于胚胎發(fā)育期房間隔的第一隔和第二隔都沒有發(fā)育所導(dǎo)致的，房間隔的痕跡也不存在，而室間隔是完整的，所以又稱為二室三腔心或者單心房三腔心。單心房可以單獨(dú)存在，但是經(jīng)常合并左上腔靜脈和右位心，左位心或者腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位畸形，特別常見的是二尖瓣前葉裂損，甚至存在房室管畸形。
先天性心臟病單心房比較常見的癥狀與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似，常見于哭吵時(shí)氣急發(fā)紺，在早期出現(xiàn)心力衰竭，逐漸出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)有噴射性雜音，在第二音亢進(jìn)固定性分裂，心尖區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的收縮性雜音。這種病理改變主要是來自于腔靜脈和肺靜脈的動(dòng)靜脈血在單心房?jī)?nèi)相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分的血液進(jìn)入左心室，肺靜脈回流至心房的血流只有一部分經(jīng)過二尖瓣進(jìn)入左心室，再進(jìn)入體循環(huán)，所以臨床上可以出現(xiàn)發(fā)紺。
