純紅細胞再生障礙性貧血是指的骨髓當中，紅細胞系列選擇性再生障礙所致的一組少見的綜合征。因為我們的骨髓當中主要有三大系列的細胞，紅細胞系列，白細胞系列以及巨核細胞系列。
骨髓當中紅細胞系列出現嚴重的減少，而白細胞系列以及巨核細胞系列則相對正常。純紅細胞再生障礙性貧血的骨髓象，可以呈增生減低，有的時候也可以出現骨髓增生的活躍，最主要的特征是紅系細胞系列出現明顯減少，常小于5%。而相對的白細胞系列的細胞可以出現增多，主要是以淋巴細胞的增多為主。血小板可以正常，而非造血細胞可以出現增多。
純紅細胞再生障礙性貧血骨髓象
孫明麗副主任醫師
聊城市第二人民醫院 中西醫結合科
2019-07-10 2240次
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
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師曉東
主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院
2020-03-10 7665次
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再生障礙性貧血再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現出來三系細胞，白細胞、紅細胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時的到醫院去進行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。
01:07
沈建良
主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院
2018-10-22 20441次
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急性純紅細胞再生障礙性貧血這個疾病的簡稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內的文獻報道已經超過了一百例。發病機制多數與自身免疫是有關的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發性和繼發性兩大類。對于慢性的患者要詳細的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進行x線胸部后前位、側位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達百分之百的，對于這一類病人一旦確診，對于胸腺瘤要盡早地切除，術后緩解率可以高達30%的。語音時長 1:19”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-18 1530次
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純紅細胞再生障礙性貧血分類純紅細胞再生障礙性貧血是指骨髓紅系造血干細胞受到了不同的病理因子影響發生改變，進而引起單純紅細胞減少性貧血，根據病因，這個病可以分為先天性和后天性兩類。先天性的純紅細胞再生障礙性貧血叫做Diamond_Blackfan綜合征，由遺傳所引起；后天性的純紅細胞再生障礙性貧血，包括原發和繼發兩亞類。原發性的純紅再生障礙性貧血患者的血清中有自身的Epo和幼紅細胞的抗體；繼發性的純紅再生障礙性貧血是指繼發于某些因素，比如藥物相關性的，感染相關性的：包括繼發于病毒細菌肝炎病毒微小病毒B19等；還有包括繼發于自身免疫系統的疾病，比如系統性紅斑狼瘡；包括繼發于淋巴細胞增殖性的疾病，比如淋巴瘤，胸腺瘤和漿細胞瘤，淋巴細胞白血病等等。另外，還有包括繼發于部分髓系惡性克隆性疾病，比如白血病的前期以及急性再生障礙危象等，根據疾病的病程和患者年齡可以分為急性型的、慢性幼兒型的和慢性成人型。語音時長 01:47”
徐曉燕
副主任醫師洛陽市中心醫院
2019-08-16 2340次
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怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-15 2302次
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純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-15 2301次
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再生障礙性貧血骨髓象特征發生再生障礙性貧血的時候，骨髓象是有明顯特點的。通常情況下再生障礙性貧血患者的骨髓象，外觀可以見到少量的油滴，有的時候油滴還比較多。骨髓增生往往是減低或者是重度減低的。骨髓當中粒系往往是增生減少，巨核細胞和血小板也比較少見。紅系則不同，有的時候可以發生紅系增生活躍，比如說慢性的再生障礙性貧血的時候。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-02 619次
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再生障礙性貧血骨髓象特征再生障礙性貧血骨髓象的特征一般表現為骨髓增生減低或重度減低，造血細胞明顯減少，特別是紅系和粒系細胞，而淋巴細胞及網狀細胞、漿細胞比例增高，多數骨髓小粒空虛。再生障礙性貧血是一種由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭癥。在再生障礙性貧血中，骨髓的增
趙聲明
主任醫師北京醫院
2025-01-26 0次
