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血友病會導致死亡嗎

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醫生主講實錄

針對遺傳性的顯性遺傳性出血性疾病,血友病如果出現嚴重的出血,會有死亡風險的,可以分為四個臨床類型。對于亞臨床型只有在大手術之后才可能出血。而輕型的患者多數在運動,拔牙或者是外科手術之后出血不止而被發現,出血比較輕微,可以正常的活動,參加體育鍛煉的。

中間型的患者的八因子的活性非常的低是1%到5%,起病多在童年就可以發生,以皮下和肌肉出血為最多見,同時也有關節出血,但是反復次數較少,嚴重程度也輕于重型。

對于重型患者血漿中的八因子活性僅僅有1%,患者在小于兩歲時就可以出血,學走路之后就開始有出血的癥狀,甚至結扎臍帶的時候就可以出現出血不止的,出血的癥狀一般是比較嚴重,常常伴有皮下、肌肉、關節的部位的出血,關節畸形也可以多見。

此外還可見于腎臟出血導致血尿,胃腸道出血、腹腔內出血、胸腔出血和顱內出血這些都可能會導致死亡的。

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