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系統性彌漫型硬皮病

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醫生主講實錄

系統性彌漫型硬皮病,是以皮膚及內臟器官組織纖維化硬化、萎縮為特點的結締組織病。病人常常以雷諾現象為最先出現的癥狀,在雷諾現象十余年之后才有皮膚的改變,三分之一的病人可以有關節痛和關節的將發僵,少數人有肯定的關節炎。

另外,有些病人表現為嚴重的肌肉乏力,這個時候與肌炎有時候不容易鑒別。部分病人病情逐漸進展,往往經過很長的時間,有人長達數十年,才出現特殊內臟受累的臨床表現。嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變,胸腹部和背部的皮膚,有些病人形容自己的肚子像塊石板。

彌漫型硬皮病的病人可以有內臟的受累,部分病人在發現患病的時候,已經有腎臟心臟等重要器官受累,病情進展迅速甚至危及生命。

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