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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3217次

• 脂肪變性與脂肪肝區別

  實際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪變性，這個往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個脂肪肝的情況，發現有脂肪肝，在肝細胞里邊大量的存在，這個時候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細胞脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪浸潤，都是一個意思。因此從本質上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蘊銣 主任醫師北京中醫藥大學東直門醫院

  2019-01-31 13392次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 23221次

• 肝豆狀核變性的病理
  肝豆狀核變性是由于基因異常，導致銅在體內蓄積。臨床上，主要患者出現更換眼角膜的kf環，以及錐體外系癥狀，指定發生時干起泡，最初呈現脂肪浸潤改變，而且門靜脈區周圍最為顯著，溶酶體還有紙質顆粒，過氧化酶體，形態太不一致，且其積滯成顆粒狀或者絮狀。隨著病情進展，肝組織出現纖維化和肝硬化改變，腦的病變主要位于神經結的豆狀核以及尾狀核，腦膠質細胞，毛細血管周圍可見同沉積，現在可見是小管上皮細胞變性，有同沉積，角膜同顆粒主要沉積與周邊部位形成環狀，成為kf環。
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  余夢楠 主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院

  2018-10-21 2253次

• 肝豆狀核變性怎么治療
  藥物治療，以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
  蘇德泉 主治醫師復旦大學附屬兒科醫院

  2018-11-30 1602次

• 肝豆狀核變性的治療原則有哪些
  病情分析：肝豆狀核變性治療原則：1、低銅飲食，避免食用巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇和各種動物肝、血等。2、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出，藥物有青霉胺、曲恩汀、四硫鉬酸銨及鋅劑等，一經確診則需終身治療。3、治療越早越好，對癥狀前期患者也需盡早進行治療。意見建議：肝豆狀核變性日常除了低銅外，可進行高氨基酸、高蛋白飲食，也可促進尿銅排泄。患者要定期測量體溫、血壓、脈搏、呼吸，對有并發腦病的患者，陪護人員要密切觀察呼吸及神經、精神癥狀。
  江文婷 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2020-06-30 802次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性患者的藥物治療
  青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
  閆杰 主任醫師北京地壇醫院

  2022-05-24 229次