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常見變異型免疫缺陷病

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醫生主講實錄

常見變異性免疫缺陷病是一組病因不明,遺傳方式不定,表現為免疫球蛋白缺如的綜合癥。

它的臨床表現是年長兒或者青年人反復出現呼吸道感染,包括鼻竇炎,肺炎和支氣管擴張,也容易患胃腸道感染和腸病毒性腦膜炎,外周淋巴結腫大和脾腫大,淋巴系統,胃腸道惡性腫瘤和自身免疫性疾病的發生率很高,血清igg和iga降低,igm正常或者降低。

診斷依賴于排除其他原發性免疫缺陷病,b細胞數量可能減少,t細胞功能異常可能是致病的關鍵,比如CD4陽性和CD8陽性的細胞比率,干擾素γ的活性降低等。

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