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粘多糖病怎樣形成的

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醫(yī)生主講實(shí)錄

主要是由于溶酶體中酶缺陷使酸性粘多糖在體內(nèi)不能完全的降解,引起不同的粘多糖在各種組織內(nèi)沉積而引起的不完全相同的一組疾病,以骨骼的改變構(gòu)成為主要的臨床癥狀。

其中X線顯示骨骼變形,多發(fā)現(xiàn)骨發(fā)育不良,還可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、肝、脾、關(guān)節(jié)、肌腱、皮膚等。由于涉及組織比較廣泛,而且程度不同,所以預(yù)后也各不同。但是大多數(shù)都在一年之后發(fā)病,十歲左右死亡,極少數(shù)的可以活到五十多歲。

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