肝豆狀核變性所致精神障礙的病因是一個常染色體隱性單基因遺傳病，有陽性家族史的占了20%到30%。
因為患者體內缺乏血清銅藍蛋白，不能和銅有機的結合，所以說會導致機體內大量銅的沉積在組織當中，造成了銅代謝障礙，引起一系列內臟功能和組織的損害，最常見的一個部位就是腦的基底核，小腦、大腦皮質、角膜、肝腎等部位，這個病的一個病理變化主要豆狀核，大腦皮質也受損，病理切片可以看到殼核或者是尾狀核，神經細胞變性或者是消失，而且的是有這個新型細胞所代替。
肝豆狀核變性所致精神障礙的病因
龐吉成主治醫師
淄博市婦幼保健院 精神科
2018-10-15 1290次
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肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2019-08-16 3230次
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脂肪變性與脂肪肝區別實際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪變性，這個往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個脂肪肝的情況，發現有脂肪肝，在肝細胞里邊大量的存在，這個時候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細胞脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪浸潤，都是一個意思。因此從本質上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。
01:15
李蘊銣
主任醫師北京中醫藥大學東直門醫院
2019-01-31 13416次
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肝豆狀核變性所致精神障礙的治療肝豆狀核變性所致精神障礙，它的治療原則是早期發現，及早治療。一，趨同治療。以肌肉注射二巰基丙醇和口服青霉胺作為主要的治療方法，可以使肝豆狀核變性的預后大為改觀。二巰基丙醇胺劑量是每千克體重三到五毫克，七到十天是一個療程。青霉胺常用的劑量是三百毫克到六百毫克，每天三次。趨同治療，對神經系統癥狀和體重的效果比較好，但是改善肝功能不是很明顯，應該同時合并保肝藥物的治療。二，精神藥物。選擇椎體外系副作用比較小的，抗精神病藥，比方利培酮，喹硫平等等。但是劑量不要過大，時間也不要過長，治療當中，應該注意避免進食含酮比較高的食物，比如豌豆，蠶豆，玉米，香菇，甲殼類或者是螺類軟體動物，動物的肝血，巧克力等。語音時長 1:41”
龐吉成
主治醫師淄博市婦幼保健院
2018-10-22 1751次
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肝豆狀核變性所致精神障礙的表現絕大多數為緩慢起病，初期多出現錐體外系癥狀，如肢體震顫、擺動、肌張力增高、不自主運動等。以精神障礙首發者約占20%，兒童患者多以精神異常為首發癥狀，表現為情緒異常或學習能力下降。早期患者具有情緒異常或個性特點的變化，在疾病過程中可出現類似情感性精神癥狀或精神分裂癥樣表現；在疾病晚期則以智能減退較為明顯。神經系統體征包括椎體外系癥狀：肝硬化和角膜色素環，患者可能表現是錐體外系運動，這種運動障礙最為明顯包括肢體震顫、肌張力高、不自主運動、共濟失調等等。角膜色素環的檢出率也達到90%，他具有一個特征性的診斷價值，KF換成一個棕色或者是灰綠色，它位于角膜邊緣。肝臟損害以肝腫大、脾腫大為常見，晚期可能會出現肝硬化腹水。語音時長 1:41”
龐吉成
主治醫師淄博市婦幼保健院
2018-10-17 1649次
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癲癇所致精神障礙發病后精神障礙癲癇所致精神障礙發病前的一些精神障礙，在臨床上主要是以癲癇發作的先兆和前驅癥狀。先兆就是在強直痙攣發作前數秒鐘或者是幾分鐘出現，比如顳葉癲癇患者，他可能會出現幻嗅的現狀，也就是說聞到一些臭味兒等。 前驅癥狀發作前幾個小時或者幾天就會出現。它主要表現就是比較焦慮、緊張或者是表現為煩躁不安，因為小事就發脾氣、沖動、情緒抑郁或者是淡漠、挑剔或者是經常去抱怨他人等等。這些情緒的障礙或者是表現這些癥狀常常會提示患者癲癇發作即將要來臨，這也是做好癲癇所致精神障礙的提前的準備。
劉博
主治醫師錦州市中心醫院
2018-11-25 2201次
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什么是肝豆狀核變性病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節為主的腦部病變為主，臨床表現為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環。患者常有發音障礙、吞咽困難、癲癇發作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
吳娜
副主任醫師吉林市人民醫院
2020-07-03 1303次
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肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-24 126次
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腦炎所致精神障礙腦炎所致的精神障礙，經過積極治療一般預后較好，重型病例的病死亡率為22%~60%，一部分存活著遺留輕重不等的神經損害體征或高級精神活動障礙，復發率約為10%。治療以病因治療為主，同時采用減輕組織病理反應、恢復受損功能，給予積極的對癥治療、支持治療、護理及康復期治療的綜合治療措施。一般治療注意臥床休息
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-01-24 174次
