法洛氏四聯癥是聯合的先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨于缺損的室間隔上、右室肥大四種異常，是最常見的發紺型先天性心臟病。
法洛氏四聯癥唯一可選擇的治療方法為手術糾正畸形，近年來隨著先心病介入技術的迅速發展，目前介入治療已成為先心病治療的重要手段。導管介入與外科手術相結合鑲嵌治療法洛氏四聯癥，大大提高了病人救治的機會。
什么叫法洛氏四聯癥
陳添華副主任醫師
井岡山大學附屬醫院 心血管內科
2019-12-13 2941次
為你推薦
-
什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
01:19
景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 10772次
-
法洛四聯癥患兒術后情況如何法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。
02:18
景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 3824次
-
法洛氏四聯癥術后壽命法洛氏四聯癥術后的壽命很難說。法洛四聯癥，隨著外科手術的不斷進展，本病根治術的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮五到九歲行一期根治術，但稍重的患兒應盡早行根治術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流術，對重癥患兒亦先行姑息的分流術。年長后，一般營養狀況改善，肺血管發育好轉移后再做根治術。目前常用的姑息手術有鎖骨下動脈，肺動脈吻合術，再就是上腔靜脈及右肺動脈吻合術等術式。在日常護理中，我們要注意，平時要經常飲水預防感染，及時補液，防止脫水和并發癥。嬰幼兒需要特別注意護理，以免引起陣發性的缺氧發作。缺氧發作的治療，發作輕者使用取胸膝位，即可緩解；重者立即吸氧，給予辛弗林，每次0.05克每公斤體重靜滴，或者心得安，每次0.1毫克每公斤體重，必要時皮下注射嗎啡。語音時長 1:32”
奚玉廷
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-07 12229次
-
法洛氏四聯癥什么意思法洛氏四聯癥是最常見的青紫型的先天性的心臟病，因為最初是由法國醫生法洛最早全面的描述，因此被命名為法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥發病率占所有先天性心臟病的10%，占紫紺型心臟病的50%。顧名思義，心臟有四種畸形，也就是室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄和右心室肥厚。因為解剖變化很大，可以很嚴重，表現為肺動脈閉鎖，或者是近乎閉鎖，伴有大量的側支血管，也可以僅為室間隔缺損伴流出道或者肺動脈瓣輕度狹窄，因此它的手術療效也有著較大的差異。患者主要是可以表現為面部青紫色，是法洛氏四聯癥的主要癥狀。語音時長 01:13”
孫明麗
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-06-28 3773次
-
什么叫法洛氏四聯癥病情分析：法洛四聯癥是紫紺型先心病中最常見的一種，屬于復合性先天性畸形。可以通過心臟超聲，胸部X光片，右心導管檢查等項目明確檢查。意見建議：對于高齡產婦或有先天性心臟病家族史的夫婦要進行重點監測，而且術后康復期要加強營養，多食用優質蛋白，易消化的食物。并且避免便秘，以減輕心臟負荷。
田鵬飛
主治醫師淄博市第一醫院
2020-02-21 1002次
-
法洛氏四聯癥什么意思法洛四聯癥是一種常見的先天性的心臟畸形。基本病理為室間隔缺損，肺動脈狹窄，右心室肥厚。法洛四聯征在兒童發紺性心臟畸形中居首位，主動脈騎跨右室流出道狹窄。伴或不伴肺動脈狹窄，肺動脈及其分支狹窄以及右室肥厚。
李博
主治醫師浙江大學醫學院附屬第一醫院
2019-01-20 2103次
-
發洛四聯癥包括?一，右室流出道梗阻，狹窄范圍可至有十漏斗部至左右肺動脈分支，可為漏斗部狹窄，動脈瓣狹窄或者是兩者同時存在，常有肺動脈瓣環肺動脈總干的發育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。二，室間隔缺損，缺損為膜部周圍缺損，并向流出道延伸，多位于主動脈下，有時向肺動脈下方延伸，呈對位不良型室間隔缺損。三、主動脈騎跨，
李時望
副主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2022-06-20 329次
-
法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2024-11-21 0次
