先天性巨結腸又叫做腸無神經節細胞癥，是由于直腸或遠端結腸的腸管持續性的痙攣，糞便淤積在近端的結腸使該腸管肥厚擴張，先天性巨結腸是嬰兒常見的先天性的腸道畸形，有遺傳傾向。
主要表現為寶寶在生后會出現胎便的排出延緩、頑固性的便秘和進行性的腹脹，并且會出現反復的嘔吐，甚至可以見到嘔吐大便樣的物質，做直腸指檢的時候可以排出大量的惡臭氣體和大便。所以當出現上述癥狀的時候就需要高度警惕先天性巨結腸，及時明確診斷，早期行根治手術。
什么是先天性的巨結腸
余小華主治醫師
遵義醫科大學附屬醫院 兒科
2019-10-28 1687次
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什么是先天性巨結腸先天性巨結腸是我們生活中比較常見的一種疾病，尤其現在隨著環境，還有飲食各方面的原因，發現巨結腸的發病率會越來越高。目前來說先天性巨結腸，主要是由于在胎兒發育期間，腸道肌層，還有黏膜層神經節缺乏，會引起一系列的臨床癥狀。比如說最常見的，就是出生以后，孩子胎便排空延遲，這是最為常見的。然后就是可以伴有腹脹等癥狀，甚至嚴重的孩子，可能會出現嘔吐等情況。所以說作為家屬，我們需要知道先天性巨結腸，它就是一種腸道神經節發育缺乏的疾病。
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李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2019-11-15 3609次
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先天性巨結腸的檢查關于先天性巨結腸的檢查就是鋇餐，因為對于一些經過到醫院以后的處理，孩子穩定以后，我們會行大腸灌腸造影檢查，也就是所謂的鋇餐檢查。目的就是進一步明確孩子的腸管形態，還有結構，還有對于鋇劑的排空狀態。因為正常孩子，我們通過注射造影劑，或者正常孩子存儲食物，在24小時以內，會通過結腸進行排出會排空。所以，我們鋇劑的作用就是類似于食物的作用。通過肛門進行注射鋇劑，大概到回盲部的長度進行觀察腸管的形態。對于一些明確很明顯的巨結腸，我們會發現有狹窄帶，還有就是擴張帶，進行可以初步判斷。在24小時以后會再次的進行就是拍片明確，明確就是剩余鋇劑的多少，還有就是剩余鋇劑的具體長度，明確腸管病變的具體范圍。所以對于鋇劑檢查，是一種明確巨結腸的主要方式。這樣我們就能夠對于手術的切除范圍，都是有一定的指導作用的。所以鋇餐檢查，作為家屬不要就是怕放射有沒有影響，還有就是對孩子的健康其他方面，只是小劑量放射是沒有太大影響的，而且鋇劑對于手術等都是有很好的指導作用的。
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李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2018-08-29 6505次
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什么是先天性巨結腸?先天性巨結腸是因為先天性結腸缺少神經節細胞，導致缺少神經節細胞的腸管缺乏正常的蠕動，進而引起近端的結腸繼發性擴張、肥厚，從而表現出寬大腫脹的結腸。從外觀上來看，就可以看到是一個巨大的擴張的腸管，稱為巨結腸，因為它主要發病于新生兒期及幼兒期，所以稱為先天性巨結腸。實質上的病變部位是擴張腸管的遠端，由于結腸長期擴張，腸管也表現出結構及功能的異常。語音時長 1:11”
秦虹
主治醫師山東大學齊魯兒童醫院
2018-08-23 2671次
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什么是先天性巨結腸？先天性巨結腸它是小兒比較常見的一種先天性腸道疾病之一。它主要是由于結腸缺乏神經節細胞，導致腸管持續痙攣，糞便瘀滯于近端結腸，近端結腸肥厚擴張所導致的，先天性巨結腸常見的臨床表現。第一，胎便排出延遲，頑固性便秘、腹脹，糞便淤積使結腸肥厚擴張，腹部可以出現寬大的腸形。有時可以觸及到充滿糞便的腸袢以及糞食。大多是在生后48小時內沒有胎便排出，或者僅排出少量的胎便。在第二到第三天出現低位，部分，甚至完全性腸梗阻的癥狀，嘔吐、腹脹、不排便，腸梗阻癥狀緩解以后仍然有便秘和腹脹，需經常擴肛灌腸才能夠排便。第二營養不良，發育遲緩，患兒可以出現食欲下降，影響營養吸收，引起患兒消瘦、貧血。第三，巨結腸患發小腸結腸炎，這是最常見也是最嚴重的并發癥，尤其是新生兒時期，患兒會出現腹脹嚴重，嘔吐，腹瀉，會產生脫水，酸中毒，高燒，血壓下降，嚴重時會出現死亡。語音時長 01:59”
馬春花
主治醫師聊城市第二人民醫院
2019-09-16 4573次
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什么是先天性的巨結腸病情分析：先天性的巨結腸是指由于在胚胎時期出現發育異常，比如說出現停頓的情況所導致的一種疾病，對于這種疾病，一般會出現便秘，嘔吐以及腹脹，甚至是發育遲緩的情況。意見建議：所以當患有這種病情時，建議先做活體組織的檢查和x線平片以及被灌腸的檢查，然后如果癥狀較輕，可以采取保守治療，如果病情比較嚴重，需要采取手術治療進行緩解。
蘇德泉
主治醫師復旦大學附屬兒科醫院
2019-05-03 1901次
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什么是先天性巨結腸？病情分析：先天性巨結腸又叫腸無神經節細胞癥，是由于直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便滯留在近段結腸，使近段結腸的腸管肥厚，擴張，從而導致寶寶胎糞排出延遲，頑固性便秘和腹脹等表現，是嬰兒常見的一種先天性腸道畸形。意見建議：先天性巨結腸的寶寶出生后不久就會有頑固性的便秘，腹脹，嘔吐，長期會使寶寶出現營養不良和發育遲緩等嚴重的問題，建議早期進行根治手術切除無神經節細胞腸段和部分擴張結腸。
羅智英
副主任醫師井岡山大學附屬醫院
2020-07-18 1202次
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什么是先天性巨結腸先天性巨結腸是由于結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣，糞便瘀滯于近端結腸，導致近端結腸肥厚、擴張。先天性巨結腸可引起營養不良，影響患兒發育，重癥者可導致腸炎，危及生命。平時要保持患兒肛門清潔，便后用生理鹽水棉球清潔肛門，堅持排便訓練，培養定
周小鳳
副主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2025-06-25 0次
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什么是先天性巨結腸？先天性巨結腸又叫做赫什朋病，屬于先天性的畸形，多見于直腸、乙狀結腸，受累腸管道發生痙攣和狹窄的現象，不能像正常腸道蠕動，腸道東西無法排出，堆積在腸內。先天性巨結腸可以通過手術治療，手術切除才能得到更好的效果。患者平時要注意避免吃生冷和硬性的食物，飲食也要以清淡，容易消化為主。
劉寶胤
副主任醫師中日友好醫院
2024-10-25 0次
