本病又名血紫質病，是血紅素合成途徑當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病，也可后天出現。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統癥狀和精神神經癥狀。
本組疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脫水酶缺乏卟啉病、急性間歇性卟啉病、遺傳性糞卟啉病、變異性糞卟啉病、遲發性皮膚卟啉病、肝性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性卟啉病、X連鎖鐵粒幼細胞性貧血、先天性紅細胞生成性卟啉病。
常見卟啉病
李娜主治醫師
銅陵市立醫院 普通內科
2018-10-08 4627次
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腦血管病常見癥狀腦血管病的一個癥狀，主要跟腦血管病，它病灶的部位不同，而表現為不同的臨床癥狀，最常見的臨床癥狀，就會出現肢體的無力，這種肢體無力，常常在病灶的對側。我們表現為是一個偏癱，也就是一側肢體的無力，患者還往往出現，肢體無力這一側，面部肌肉的一個癱瘓，我們叫中樞性的面癱，當然還會出現一側肢體的麻木。還有一些病人，主要是左側優勢半球的一個病變，影響了語言中樞，患者會出現言語的障礙，表現為吐字不清，或者聽不懂別人的話，嚴重的時候，會出現一個字都吐不出來。當然還有一些病人，會影響到小腦和腦干，患者會出現頭暈、惡心、嘔吐，吞咽困難、視物成雙等等。
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孫慶利
副主任醫師北京大學第三醫院
2020-03-16 3141次
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腎結石是常見病嗎腎結石是泌尿系統結石的一種，它在泌尿系統疾病當中，是一種多見的、多發的病，也是一種常見病。腎結石目前來說，發病率占比還是比較高的，可能有多種因素的影響，包括像飲食、飲水，還有工作的環境是不是高溫、高熱，還有其它的生活習慣等等，都可能會造成。比如常見的，有的可能是喝水比較少，這種情況下，如果在夏天的時候，就會很容易導致腎結石。所以腎結石它是一種常見病，發現腎結石以后，我們應該還是及早的進行治療，以免造成對人體的傷害。
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何峰
主任醫師北京積水潭醫院
2019-11-21 4892次
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卟啉病是什么卟啉病是卟啉代謝障礙直接影響到血紅素合成而出現的貧血，腹痛類疾病。臨床主要表現為腹部劇烈疼痛，疼痛部位不定，或在臍周，或在右上，或在右下，甚至全腹部。絞痛發作持續時間由數小時至數天或數周不等，發作時可伴有惡心嘔吐，持續便秘，伴無肌緊張和腹脹刺激征。此外，還可能有神經異常的表現，尿中排出大量α氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鮮尿色正常，但放在日光下曝曬，可變成棕色或黑色。語音時長 01:02”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-09-04 12929次
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卟啉病的隨訪主要是觀察它的臨床癥狀，當然可以從比較典型的臨床特點方面來分析卟啉病，很多患者都是在兒童期發病的臨床表現的主要是對日光的過敏，在日光照射之后會出現皮膚的疼痛、發癢、燒灼感，然后可能會出現比較嚴重的血泡或者是糜爛的情況。兒童期的時候面部會有一些線條樣的或者麻點樣的表淺性的凹陷性的瘢痕，成人皮膚增厚是比較顯著的臨床特征，另外還可以有肝功能的損害，還有肝硬化的表現。對這部分人群進行隨訪要求他們各方面是要注意，及時的去根據醫生的醫囑去治療，然后就是要讓患者注意在平常的生活當中避免陽光的直射眼防日曬，暴露的部位皮膚那如果可以，可以涂一些凡士林進行保護，治療過程主要是用β胡蘿卜素片，加上亞鐵血紅素或者是消膽胺，活性炭等等，根據不同的情況采用不同的治療方案。語音時長 1:31”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-11-15 1453次
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什么是小兒急性間歇性卟啉病小兒急性間歇性卟啉病主要表現為發作性、程度不同的腹部絞痛，多呈間歇性發作。發作時疼痛部位可不固定，可以放射至背部、膀胱或生殖器等。建議在患有小兒急性間歇性卟啉病時，能夠做到早診斷、早預防，建議積極到醫院進行檢查就診，找到誘因。
陳寶財
主治醫師滄州市人民醫院
2019-02-12 1101次
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卟啉癥怎么患上的病情分析：卟啉病是由于患者的血紅素生物合成的過程中酶活性比較少，使得其前體濃度出現了異常變化，在此過程中由于不斷的積蓄，從而造成了局部細胞的損傷。意見建議：一旦發現患有此疾病，就應該及早進行就診治療，在平時生活中一定要注意避免飲酒過度，同時需要避免在環境污染比較嚴重的地方生活。
張倩倩
主治醫師中國人民解放軍第960醫院
2020-06-24 1103次
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卟啉尿見于什么病卟啉尿見于遲發性皮膚卟啉病、先天性紅細胞生成性卟啉病、雜色卟啉病等。1、遲發性皮膚卟啉病：又稱慢性血卟啉病、獲得性卟啉病等，是因尿卟啉原脫羧酶先天性或獲得性缺乏或活性下降，使尿卟啉和其他高羧基化卟啉積聚而產生的一種皮膚型卟啉病。本病病因尚未明確，可能為獲得性因素和遺傳性因素相互作用導致。2、先天性紅
鄭丹俠
主任醫師北京大學第三醫院
2022-11-01 132次
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卟啉癥是什么病在眾多罕見疾病中，卟啉癥顯得格外神秘而又令人困惑。那么，卟啉癥到底是什么病呢？讓我們一起來揭開它的神秘面紗。卟啉癥是一種由機體遺傳缺陷導致的代謝性疾病，其核心在于血紅素合成過程中特異酶的缺陷。這種缺陷使得血紅素合成受阻，進而引發卟啉化合物在體內的異常積聚。除了遺傳因素外，后天因素如酗酒、創傷、精神刺
李國剛
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2024-11-06 0次
