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新生兒膽汁淤積癥

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醫生主講實錄

新生兒膽汁淤積性肝病是一歲以內,包括新生兒期兒童常見病之一,發病率在兩千五百分之一到五千分之一,是由各種原因引起的肝細胞和毛細膽管分泌功能障礙或膽管病變導致膽汁排泄減少或缺乏,病因復雜預后不一,對于一些起病急、病情重、預后差的患兒,保守及普通外科手術治療效果欠佳,而肝移植使其獲得了長期生存的機會。

嬰兒膽汁淤積性肝病分類方法略有差異,通常按照累及部位不同分為肝內和肝外兩大類,肝內疾病主要包括持續性肝內膽汁淤積,肝動脈發育不良,特發性新生兒肝炎,非綜合征缺如,肝內膽管稀少,嚴重的肝內膽汁淤積伴進行性肝細胞病,膽鹽輸出障礙,良性復發性肝內膽汁淤積,遺傳性膽汁淤積伴淋巴水腫等。

肝外疾病主要包括膽道閉鎖,膽管結構異常,胰膽管合流異常,自發性膽管破裂以及腫瘤,結石等,此外還有代謝性或內分泌疾病,肝膽管系統解剖學異常等。

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