右心室心肌病也稱致心律失常性右室心肌病,又稱致心律失常性右室發育不良，其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現常為右心室擴大、心律失常和猝死。
本病的病因未明，家族性發病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳。主要病理特點是右室局部或全部心肌為纖維或脂肪組織替代，肌小梁變平，偶有少量單核細胞或炎性細胞浸潤，心內膜可貼近心外膜，病變區心室壁變薄，可伴瘤樣擴張，部分病例亦可累及心房和左心室。
右心室心肌病的病理改變
趙桂香副主任醫師
新疆醫科大學第六附屬醫院 心血管內科
2018-10-02 1692次
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心肌病分類心肌病的分類，從大的范疇上講它分為兩類，一類是原發性心肌病，一類是繼發性心肌病。原發性心肌病指的是病因不明的心肌疾病，它又分為四到五類，第一類是擴張型心肌病；第二類是肥厚型心肌病；第三類是限制型心肌病；第四類是致心律失常性右室心肌病，或者叫致心律失常性右室發育不良；還有一種，第五類叫未定性的心肌病，這是原發性心肌病的分類，分四到五類。然后就是繼發性心肌病，繼發性心肌病是指繼發于全身疾病的心肌病。主要包括比如說原因是感染后的，還有一些代謝性的，還有一些圍產期的，另外的話還有一些比如說酒精性心肌病，這些是由一個原因而導致的，全身疾病中的一個心肌表現，這類的話叫繼發性心肌病。
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于紅
主任醫師首都醫科大學附屬北京康復醫院
2019-09-05 7467次
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心肌病如何診斷心肌病的診斷，它是一個綜合的判斷，它要結合病人的癥狀，比如病人有沒有心悸，有沒有乏力，有沒有勞力性的呼吸困難，有沒有水腫這些癥狀。另外還要結合他的既往病史，比如病人既往，有沒有得過病毒性心肌炎，有沒有長期的飲酒史，然后還有沒有其它的，合并一些其它的臨床情況。另外的話最重要的一條，還是要結合他的體征和輔助檢查，體征就是看病人有沒有水腫，有沒有肺部淤血的一些癥狀。另外還有他的這個輔助檢查，最重要的一條就是病人的超聲檢查，直接看我們的心腔和心室、心房的大小。另外還要結合病人的心電圖，心肌的核素檢查，然后最重要的，有時候還需要結合病人的心導管檢查來進行，和其它一些情況進行鑒別診斷。所以說心肌病的診斷，它跟其它疾病是一樣的，是一個綜合判斷，要綜合結合病人的癥狀、體征、輔助檢查，包括查體情況，然后來綜合判斷。
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于紅
主任醫師首都醫科大學附屬北京康復醫院
2019-09-05 3735次
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右心室心肌病的病理改變心肌受累表現各異，范圍不同，病變以右室游離壁為主，同時累及左心室，表現為全心擴大，有報告稱多數心臟病理改變，發生在所謂的發育不良三角區，即右室流入到右室下壁，右室心尖部和漏斗部，非動脈圓錐部，如果有右室流入到室壁瘤，則認為是右室心肌病的特征性表現。鏡下表現，光鏡下典型表現為右心室壁心肌萎縮，喪失，殘留的心肌細胞呈空泡要變性，大片的心肌組織為脂肪或纖維脂肪組織浸潤和分割，可能是形成惡性心律失常的結構基礎。電鏡下見心肌細胞內線粒體增多，增大，未見其他特異性改變，具有多樣性和變異性，但無特異性。語音時長 01:35”
潘凌云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-21 1695次
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右心室心肌病的概念右心室心肌病是一種右心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病，30%患者呈家族性發病，多為常染色體顯性遺傳，80%以上的病例年齡在七歲到四十歲之間，男性占60%，男女發病之比為2.7比1。臨床上主要表現為室性心動過速右心室進行性擴大，難治性右心衰，猝死多見于年輕的患者。大多數的病例呈左室傳導阻滯或者是頻發的室早，部分病例表現多為多型的室速還有房性的心律失常，還有房室傳導阻滯。語音時長 1:14”
馮澤瑞
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-22 1961次
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右心室肥大是什么病出現右心室肥大，首先這種情況考慮是由于心臟瓣膜問題或者肺部感染或者肺心病引起的典型表現，這種情況需要積極的進行詳細的檢查確診，建議做心臟彩超和24小時動態心電圖進行明確診斷后，再積極的進行藥物治療，才能夠達到很好的治療和治愈的效果。
柳瑞
副主任醫師聊城市人民醫院
2019-01-06 1702次
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心肌炎右心室偏大怎么辦病情分析：心肌炎的病人右心室偏大，應該及早的治療，控制病情發展，以免導致右心衰竭。應該在醫生的指導下服用硝苯地平等鈣離子拮抗劑，美托洛爾等β受體阻滯劑和營養心肌的藥物治療。意見建議：心肌炎的病人右心室增大，相對來說比較嚴重，積極治療的同時一定要保證充足的睡眠，最好是能夠盡量臥床，要保持心情舒暢，避免過度的激動和焦慮，多進食營養豐富的食物。
孫嘉梅
副主任醫師鶴崗市人民醫院
2020-06-30 1002次
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右心室心肌病的診斷右心室性疾病的診斷主要包括以下幾點：一、普遍及局限性功能障礙與結構的改變。主要標準是右心室明顯擴張，射血分數降低或者是僅有輕度的左心室異常，右心室局限性室壁瘤，還有有心室嚴重的階段性擴張，次要的標準右心室輕度普遍擴張血分數，降低左心室正常階段性的擴張，右心室階段性的活動減弱。二、組織學的特征主要標準
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2022-01-24 142次
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左右心室肥大是不是心肌病左右心室增大不一定是心肌病，左右心室增大可能是生理原因導致的，也可能是擴張性心肌病造成的，建議患者及時去醫院就診，明確病因對癥治療。1、生理原因：如果患者長期大量的進行體育鍛煉，或者是運動員長期運動，過量的增加心臟負擔，也會導致心肌細胞耗氧量增加，心肌細胞代償性肥大，從而會引起左右心室肥大的情況，患
李飛
副主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2022-05-13 256次
