fanconi綜合癥又稱為范可尼綜合征，又稱為骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征，又稱為多種腎小管功能障礙性疾病，又指的是遺傳性或者是獲得性的近端腎小管功能異常引起的一組癥候群。
常見的病因包括遺傳因素以及繼發于免疫病，金屬中毒或者是腎臟病。常見的癥狀包括成人會出現蛋白尿，葡萄糖尿以及軟骨病等；幼兒出現嚴重的營養不良，生長發育緩慢；對于患者常見的癥狀多于成年出現癥狀，有腎性的糖尿，多種氨基酸尿，高鈣血癥以及腎丟失鈉，血磷，低磷血癥，以及低尿酸血癥等。對于患者的治療是以內科治療為主。
fanconi綜合征的定義
李肖蕓主治醫師
河南大學第一附屬醫院 內科
2018-09-28 3540次
為你推薦
-
干燥綜合征干燥綜合征，是我們風濕免疫性疾病里面一種比較常見的類型。咱們有一些就是學者專家，把干燥綜合征跟紅斑狼瘡之間，就等同于姐妹病，它兩個之間因為都是一個比較典型的一個自身免疫性疾病，所以它叫姐妹病。雖然叫姐妹病，但是一般情況下，干燥綜合征沒有紅斑狼瘡那么嚴重。當然它同時會產生一些自身抗體，但是它的嚴重的程度往往比紅斑狼瘡要弱一些。雖然弱一些，但是我們干燥綜合征也需要規律的隨訪、治療、觀察。它的主要臨床的表現主要是口干、眼干，這些干燥的癥狀。同時在血里面有自身抗體，如果查血會查到自身抗體，這樣的特點。
01:15
周文煜
副主任醫師武漢市普愛醫院
2018-12-21 20216次
-
干燥綜合征的病因其實干燥綜合征，是風濕免疫病的一種，而且是比較常見的一種，它的病因是多因素的，是比較復雜的病因。首先跟自身免疫是相關的，跟免疫相關的，同時有遺傳的因素、環境的因素，還有性別的因素。因為跟激素相關，還有化學物質的接觸，多方面來所導致的，并不是單病因的疾病。但是干燥綜合征，如果是單純的干燥綜合征，不要把它認為是非常嚴重的疾病，只要沒有出現器官的受累，主要的臟器的受累，預后還是比較好的。所以不要對這個病，有很大的心理負擔。
01:11
周文煜
副主任醫師武漢市普愛醫院
2018-12-21 5103次
-
什么是Fanconi綜合征？Fanconi綜合征是近端腎小管復合性功能缺陷疾病，在正常人中應被近曲小管回吸收的物質，如葡萄糖、氨基酸、尿酸、磷酸鹽、重碳酸鹽，包括鉀、鈉及鈣鹽等，都在尿中大量排出，出現骨骼變化，骨齡減低的和生長緩慢。本病我國較罕見，嬰兒與成人均可發病，起病緩慢，多于青壯年期出現癥狀，兒童病例多為遺傳性疾病，而成人病例多為后天獲得性疾病，后者常繼發于慢性間質性腎炎，肝臟綜合征、移植腎、重金屬腎損害等。語音時長 1:00”
呂潔
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-23 5205次
-
什么是Fanconi綜合征？Fanconi綜合征是近端腎小管復合性功能缺陷疾病。兒童病例多為遺傳性疾病，而成人病例多為后天獲得性疾病。后者常繼發于慢性間質性腎炎、干燥綜合征、移植腎、重金屬腎損害等。它的臨床表現主要是可以出現腎性糖尿、醛氨基酸尿、磷酸鹽尿、尿酸鹽尿以及碳酸氫鹽尿等，并相應的出現低磷血癥、低尿酸血癥以及近端腎小管酸中毒，并可以因此引起骨病，比如骨痛、骨質疏松和骨畸形。診斷標準：具備上述典型的表現即可以診斷，其中腎性糖尿、醛氨基酸尿、磷酸鹽尿為基本的診斷條件。治療：除了病因治療外，近端腎小管酸中毒應給予對癥治療。嚴重的低磷血癥可以補充中性磷酸鹽和骨化三醇。語音時長 1:32”
王停停
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-14 12750次
-
代謝綜合征的定義代謝綜合征的定義，它是指人體的蛋白質脂肪，碳水化合物等物質發生代謝紊亂的病理狀態，是一組復雜的代謝紊亂癥綜合群，是導致糖尿病，心腦血管疾病的危險因素。代謝綜合征病因不明確，目前認為是多基因和多種環境相互作用的結果，與遺傳、免疫等均有密切的關系，它受多種環境因素的影響，集中表現為高脂高碳水化合物的膳食結構，增加胰島素抵抗發生，勞動強度低，運動量少，造成的代謝綜合征的發生和發展。
肖坤
主治醫師贛南醫學院第一附屬醫院
2018-12-11 3303次
-
卵巢多囊綜合征綜合征嚴重嗎病情分析：多囊卵巢綜合征是臨床上比較常見的內分泌疾病之一，主要表現為月經稀發或者必經不排卵，對于生育期的女性是比較嚴重的，容易導致不孕。意見建議：同時還會出現肥胖，痤瘡，黑棘皮癥等癥狀。一般在臨床上通過做超聲檢查和激素水平的化驗即可確診。確診后要注意生活上的自我調整以及使用激素類的藥物治療。
劉玉杰
主任醫師朝陽市第二醫院
2019-06-29 2301次
-
X綜合征的定義X綜合征一般是指具有勞力性心絞痛或類似心絞痛癥狀，同時伴有運動試驗心電圖ST段壓低，但冠狀動脈造影正常且無冠脈痙攣的一組臨床綜合征。X綜合征的具體發病機制尚不完全清楚，可能與微血管功能障礙、內皮功能失調、雌激素水平下降、自主神經調節異常等多
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2025-03-06 0次
-
X綜合征的定義早期x綜合征有著嚴格的定義，必須具備以下四條，方可診斷：一、典型的勞力性心絞痛。二、冠狀動脈造影完全正常。三、運動負荷試驗，顯示明確的心肌缺血證據。四、麥角固醇激發試驗，除外冠狀動脈痙攣。如果嚴格按照上述標準進行臨床診斷，在大量的冠狀動脈造影正常的患者中，真正能夠診斷為x綜合征的患者并不多，從目前的
趙虹
主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2021-12-17 301次
