黃疸肝臟色素沉著綜合征，是一種臨床上以間歇性黃疸為主要表現特征的疾病，該病是常染色體顯性遺傳病，有明顯的家族史。又稱先天性非溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸一型、先天性非溶血性黃疸、直接膽紅素增高一型、黑色肝黃疸綜合征等。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征治療前需要注意盡量避免黃疸加重的誘因，如過度疲勞、飲酒、感染、妊娠及口服避孕藥等。本病癥為遺傳性疾病，有家族史，應重點做好遺傳性疾病的咨詢工作。小孩黃疸肝臟色素沉著綜合征，應吃清淡易消化的食物，忌酸辣、重味的食品。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征是什么
張云朝主治醫師
聊城市第二人民醫院 兒科
2018-05-29 1907次
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主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
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何峰
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小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征是什么病癥這種情況也叫先天性非溶血性黃疸，其中主要原因是為常染色體顯性遺傳，是因為肝臟內的轉運膽紅素先天性缺陷引起的，其主要臨床表現是慢性的間歇性黃疸，肝臟壓痛或者觸痛，有輕度的肝臟腫大的表現，在劇烈活動或者是感染以后可以有黃疸加深的情況。如果進行實驗室檢查可以發現膽紅素升高，大約為68到153微摩爾每升，再就是肝臟功能，一般的轉氨酶大多是在正?；蛘呤禽p度升高，腹部B超檢查可以發現有肝臟腫大。因為這種病屬于先天性常染色體遺傳性疾病，沒有什么特殊治療，主要是對癥治療，比如使用一些保肝的藥物，或者是退黃的藥物。語音時長 01:13”
任增志
主治醫師聊城市第二人民醫院
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色素沉著腸道息肉綜合征是什么病色素沉著腸道息肉綜合征是常染色體顯性遺傳疾病，一般都是遺傳性的，發生此病之后，可以發現表層基底著有色素增加的情況，黑色素細胞比較多，有的人還會在真皮上出現黑色素瘤存在，一般情況下沒有什么不良狀況，但是如果息肉為泄流行，隨著病情進展可能會發生惡變，引發癌癥的出現。從表現上看色素沉著腸道息肉綜合征的病人在嘴和唇部的地方會迅速成長，還會在手指和手掌等出現，在屁股等地方也會發生，雖然色素斑剛開始并不多，但是還會不斷增加，出現一些在其他方面的表現，腸胃系統在腸胃道，肯定會有，小腸部位比較多，貧血也比較多見。要想確認這一疾病還要做相關的診斷檢查，比如典型的家族遺傳史，建議家里人來做個相關檢查，對有懷疑這種病的應及時到醫院就診。語音時長 1:22”
孟巖
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2018-07-30 8346次
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小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征怎么治療病情分析：小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，一般有家族史，臨床上以間歇性黃疸，肝壓痛或觸動，輕微肝腫大為主要臨床表現。意見建議：小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征，目前尚無特殊治療方法，一般采取一些對癥治療、保肝、改善肝功能、促進膽紅素代謝等。
郝小生
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