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顱骨纖維異常增生癥是怎么回事

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醫(yī)生主講實(shí)錄

顱骨纖維異常增殖癥是一種纖維結(jié)締組織代替骨組織所引起的顱骨的增厚、變形、多發(fā)的骨纖維增殖性的一種疾病。原因目前尚不明確,多見于青少年,也可以見于成年人,女性多見。病變只累及顱骨,也可以同時(shí)累及身體其他部位的骨骼,如股骨、脛骨、脊椎骨等,但比較少見。這樣的疾病又稱為多發(fā)性的骨纖維結(jié)構(gòu)不良,少數(shù)還可以伴有皮膚黃和色素的沉著和性早熟等。

這種疾病在臨床上進(jìn)展比較緩慢,多為額眶部的腫物,一般像顱骨外突出,很少向顱內(nèi)突出,不會(huì)壓迫腦組織。少數(shù)病人可以出現(xiàn)眼球突出,面部局部的膨隆及骨質(zhì)的畸形。部分病人可以出現(xiàn)的視神經(jīng)的萎縮、視力的減退及聽力的受損等。病變可以單發(fā),也可以多發(fā),常常位于一側(cè)。除顱骨外,多數(shù)四肢骨骼可以受損,x線檢查對(duì)顱骨纖維異常增殖癥的診斷具有重要的價(jià)值。

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