?系統(tǒng)性硬化癥的患者不管是哪一類型的，肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率都是比較高的。肺動(dòng)脈高壓常常是隱匿的發(fā)生的，當(dāng)然也可以繼發(fā)與間質(zhì)性肺疾病之后，常伴隨肺血管床的破壞。
肺動(dòng)脈高壓的癥狀，首發(fā)癥狀可能比較輕微，容易被誤診為系統(tǒng)性硬化癥的其他表現(xiàn)，比如輕微的勞力性呼吸困難，頭暈心悸，全身乏力等等。當(dāng)出現(xiàn)呼吸困難的時(shí)候，肺動(dòng)脈高壓和間質(zhì)性肺病可能進(jìn)展是比較迅速的，所以我們一定要定期檢查監(jiān)測(cè)超聲心動(dòng)圖還有肺功能。
超聲心動(dòng)圖能夠發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的改變，比如肺動(dòng)脈收縮壓升高，當(dāng)高度懷疑心肺疾病的時(shí)候，要進(jìn)行右心導(dǎo)管和胸部高分辨率ct的檢查。
另外為了排除肺動(dòng)脈高壓升高的其他的原因，用心導(dǎo)管檢查對(duì)于這種診斷也是非常有必要的。如果懷疑有這種情況，一定要轉(zhuǎn)到專科專業(yè)科室進(jìn)行治療，因?yàn)橹委煼蝿?dòng)脈高壓是有一些比較特性的治療藥物的。
