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冷球蛋白血癥樣血管炎

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醫生主講實錄

冷球蛋白血癥樣血管炎的病因不十分明確,患者可以沒有任何的誘因且沒有內臟損害。病情一般是慢性的一個過程,冷球蛋白血癥性血管炎臨床特點,包括白細胞碎裂性血管炎和紫癜性皮疹。系統表現有關節炎、關節痛、淋巴結病、肝脾腫大、周圍性腎病,尤其是補體c4的水平降低。

類風濕因子可以是陽性,百分之二十到六十的患者有腎臟疾病的表現。腎臟疾病更多見于二型冷球蛋白血癥,腎活檢顯示增殖性腎小球腎炎。免疫熒光可見內皮下沉積,彌漫性igm在毛細血管孔環沉積。內膜血栓有冷球蛋白沉積物組成是典型的表現,另外臨床上常見股外上方和臀部發生多形性的皮損。病程比較長可以反復發作,還能季節發病,夏季消退。

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