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小兒先天性的紅細(xì)胞生成異常性貧血怎么回事

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醫(yī)生主講實(shí)錄

小兒先天性的紅細(xì)胞生成異常性貧血又稱為先天性的紅細(xì)胞生長不良貧血,是一種少見的常染色體遺傳性的疾病,以貧血伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞減少和紅系無效造血為主要特征。通常伴有肝脾腫大,紅細(xì)胞的壽命縮短,黃疸和膽結(jié)石等等。疾病的特點(diǎn)就是無效造血,紅細(xì)胞與幼紅細(xì)胞在骨髓中遭到破壞,骨髓中出現(xiàn)比較多的胞體體積比較大的多核紅細(xì)胞。

另外就是繼發(fā)性的血色素病,治療多數(shù)病人是不需要依賴輸血也可以維持健康的水平,重癥的需要反復(fù)的輸血或者做脾切除以減少輸血的次數(shù),但是需要注意切脾以后有可能發(fā)生嚴(yán)重的感染,不需要口服鐵劑,應(yīng)用維生素b12、b6、葉酸、維生素e沒有效果,對(duì)于少數(shù)的輸血依賴而導(dǎo)致的含鐵血黃素沉著的病人,目前采用放血和鐵螯合劑治療,也可以采用去鐵胺皮下注射。

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