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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 31959次

• 兒童血管瘤會惡化嚴重嗎

  如果不進行治療，兒童血管瘤是會惡化的。兒童血管瘤最常見的是嬰幼兒血管瘤，也稱為草莓狀血管瘤，其發生、發展有一個特殊的規律，從孩子出生2~3天時，可能就會在皮膚上出現一個米粒大小的紅點，慢慢的可能會發生、發展到蠶豆大，甚至到葡萄、草莓一樣大，外觀是很鮮紅的，長得像草莓一樣，所以稱為草莓狀血管瘤。草莓狀血管瘤在0~6個月時處于快速增長期，非常的迅速生長；從6個月到2歲進入平臺期，可能生長速度會放緩，甚至不生長；2歲后開始進入消退期，進入消退期后，慢慢的進行消退。這個過程中如果不進行治療，可能會發生破潰、出血、傷口感染、反復感染后的不愈合，甚至潰瘍的形成，潰瘍形成后可能會形成瘢痕，導致很嚴重的并發癥。所以如果在這個過程中一旦發現孩子得了血管瘤，一定要早期進行積極的干預，避免發生嚴重的并發癥。

  

  01:36
  成偉 副主任醫師首都醫科大學附屬北京兒童醫院

  2021-10-05 1655次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數量減少，或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-19 13028次

• 血管性假性血友病
  簡稱vwd，是僅次于血友病的最常見的遺傳性出血性疾病，特點是從幼兒時期就有出血的傾向，出血時間延長和因子Ⅷ的含量降低。對于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也就是Ⅷ因子2所致，Ⅷ因子2是由于常染色體遺傳的，而血友病甲是由于x染色體遺傳的。典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相關抗原，即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低，以及Ⅷ瑞斯托霉素輔因子也會減少或缺乏，而Ⅷ因子也降低，但是程度不如血友病甲嚴重。對于血管性假性血友病，是誘發血小板對瑞斯托霉素起聚集作用的輔助因子，由于缺乏這種因子而導致血小板的黏附聚集功能發生障礙，出血時間延長。
  語音時長 1:30”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-21 7302次

• 血管性血友病嚴重嗎
  血管性血友病是一種血液系統疾病，也是一種遺傳性出血性疾病。臨床上表現為鼻衄，牙齦出血，皮膚淤點，淤斑，月經過多，分娩或手術后大出血。所以血管性血友病的患者需要盡量避免外傷磕碰及手術，以及使用影響血小板功能的藥物，否則容易導致生命危險。
  謝將 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2019-01-22 1904次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經量增多，外傷或手術后出血難止為主要表現的患者要查：全血細胞計數、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經量增多者，在替代治療的基礎上，要使用含孕激素類藥物治療月經增多。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-10-23 1602次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個嚴重
  不存在血友病A和血友病B哪個嚴重的說法，患病后都是比較嚴重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區別，血友病A是由于遺傳因素導致了體內凝血因子8活性下降而出現的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導致的體內凝血因子9活性下降而出現的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-11-07 72次