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遺傳性橢圓形細胞增多癥有哪些表現

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醫生主講實錄

遺傳性橢圓形細胞增多癥的臨床表現根據其所表現的溶血和貧血程度可分成三種類型:

①溶血不增多,亦無貧血。

②有輕度溶血,但由于造血功能的代償作用,可不出現貧血。網織紅細胞不超過4%,紅細胞生存時間比正常稍短。結合珠蛋白低于正常。紅細胞滲透脆性大多正常。絕大多數患者屬于這一類型。

③溶血明顯加速,有輕度貧血,僅占所有病例的10%~15%左右。紅細胞生存時間縮短,網織紅細胞可高達20%。脾臟常有腫大,黃疸可間歇發作,部分病人可有膽結石,偶見下肢慢性潰瘍。急性感染可引起脾暫時腫大,同時使貧血加重、溶血明顯。

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