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• 小兒遺傳性耳聾的特點(diǎn)是什么

  小兒遺傳性耳聾有很多種特點(diǎn)，疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見(jiàn)，通常表現(xiàn)為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多。如果是綜合征型的耳聾除了以上特點(diǎn)外，還會(huì)伴有其他系統(tǒng)的疾病，比如視力、毛發(fā)、皮膚等問(wèn)題。除此之外，有的患者出生后就對(duì)聲音沒(méi)有反應(yīng)，聽(tīng)力篩查就沒(méi)有通過(guò)，也有一部分患者出生時(shí)聽(tīng)力正常，但在成長(zhǎng)過(guò)程中，受到某種刺激或服用某些藥物后，出現(xiàn)聽(tīng)力下降，最終形成耳聾。小兒遺傳性耳聾根據(jù)遺傳方式的不同，可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳以及線粒體基因病等。正是由于這些隱性遺傳的表達(dá)方式是隱性居多的，所以有的孩子父母或者是家里面老人的聽(tīng)力都是正常的，而有聾耳出生的可能性。近年來(lái)，隨著科技水平的提升，人們通過(guò)對(duì)遺傳性耳聾進(jìn)行基因檢測(cè)，能夠診斷出60%～80％遺傳性耳聾的致病基因，如果診斷明確就可以通過(guò)避免接觸耳毒性藥物、避免外傷等來(lái)盡可能的避免耳聾的發(fā)生或者延緩它的發(fā)生，而且一旦基因診斷明確我們也可以盡早發(fā)現(xiàn)并且對(duì)于它的下一代進(jìn)行產(chǎn)前診斷從而阻止耳聾遺傳給下一代。現(xiàn)實(shí)生活中，如果耳聾已經(jīng)發(fā)生，我們也有相應(yīng)的解決方式，那就是干預(yù)的早，而對(duì)于不同程度的耳聾，我們可以選擇不同的干預(yù)方式，比如中度、中重度的耳聾，建議使用佩戴助聽(tīng)器改善，對(duì)于重度、極重度甚至是全聾的患者建議使用人工耳蝸植入，人工耳蝸可以對(duì)聲音進(jìn)行預(yù)處理，最大程度地還原聲音的時(shí)域、頻域和強(qiáng)度信息并對(duì)其進(jìn)行加工傳遞，給孩子帶來(lái)很好的聽(tīng)覺(jué)效果。如果需要做人工耳蝸或想要了解更多產(chǎn)品知識(shí)，還是需要到醫(yī)院咨詢專業(yè)的醫(yī)生和專業(yè)的團(tuán)隊(duì)，在其指導(dǎo)下安全合理安裝和使用。

  

  02:57
  李佳楠 副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-11 75855次

• 巨幼細(xì)胞性貧血如何治療

  巨幼細(xì)胞性貧血，指的是細(xì)胞的個(gè)頭都比較大，所以巨幼細(xì)胞性貧血，指的是細(xì)胞個(gè)頭都比較大。雖然叫貧血，實(shí)際上在嚴(yán)重缺乏葉酸，或維生素B12的患者，會(huì)三系非常低，因此必須給予非常積極的治療。我們通常來(lái)講，在臨床上只要及時(shí)地給予了葉酸，或者是維生素B12的治療，往往患者的癥狀，都會(huì)得到迅速地改善。葉酸的缺乏，患者往往只表現(xiàn)為三系減少，貧血比較嚴(yán)重，或者是有出血感染的癥狀，而同時(shí)缺乏維生素B12的患者，往往還會(huì)有一些神經(jīng)系統(tǒng)的改變，包括下肢無(wú)力、行走困難，甚至一些身部感覺(jué)的障礙。因此在巨幼細(xì)胞性貧血，就診的時(shí)候，醫(yī)生還是會(huì)去分析原因，如果合并了維生素B12的缺乏，一定要及時(shí)地同時(shí)補(bǔ)充葉酸，以及維生素B12。

  

  01:21
  范蕓 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-10-12 13808次

• 鐵粒幼細(xì)胞貧血血液特點(diǎn)
  鐵粒幼細(xì)胞貧血發(fā)生的機(jī)理是血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無(wú)效性生成。其血液學(xué)的共同特點(diǎn)是：1，骨髓內(nèi)鐵粒幼細(xì)胞含有許多非血紅素鐵小粒，至少部分鐵粒幼細(xì)胞的鐵小粒在核周圍呈環(huán)狀分布，這種細(xì)胞稱為“鐵粒環(huán)”幼紅細(xì)胞。2，紅細(xì)胞中血紅蛋白含量減少，表現(xiàn)為低色素性貧血。3，血清鐵濃度和血清鐵飽和度均增高，在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和許多器官的主質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有過(guò)多的鐵積聚。4，骨髓內(nèi)紅系細(xì)胞增生過(guò)多，但血液中網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)不增高，鐵動(dòng)力學(xué)檢查顯示有紅細(xì)胞無(wú)效性生成。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:09”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-09-05 6174次

• 鐵粒幼細(xì)胞性貧血
  鐵粒幼細(xì)胞性貧血，是繼發(fā)于某些藥物或化學(xué)毒物如抗疲勞，氯霉素，等抗癌藥。某些特殊疾病，比如骨髓增殖性疾病中，骨髓增生異常綜合征，腫瘤和慢性感染后粒細(xì)胞貧血較輕，停藥脫離化學(xué)藥物和毒物控制原發(fā)病后，或者使用維生素b6的癥狀是很快能夠消失的。治療就是治療原發(fā)病為主的基礎(chǔ)治療還是可以治愈的疾病，發(fā)病治愈后鐵粒幼細(xì)胞性貧血即消失，貧血嚴(yán)重時(shí)可以用大劑量的維生素b6，一百到二百毫克每天，必要時(shí)可以輸血，如果是缺鐵的患者可以補(bǔ)充鐵劑。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-08-29 15059次

• 巨幼紅細(xì)胞性貧血是缺乏鐵嗎
  病情分析：巨幼紅細(xì)胞性貧血不是缺乏鐵。巨幼紅細(xì)胞性貧血是因缺乏葉酸或維生素b12，導(dǎo)致DNA合成障礙造成的貧血。骨髓造血細(xì)胞的特點(diǎn)是胞核與胞質(zhì)的發(fā)育成熟不同步，細(xì)胞體積增大所致細(xì)胞巨幼變。意見(jiàn)建議：疑診巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí)，要及時(shí)行骨髓穿刺及維生素b12、葉酸等檢查，排除骨髓增生異常綜合征。確診巨幼紅細(xì)胞性貧血后，要及時(shí)給予葉酸和/或維生素b12治療，同時(shí)注意調(diào)理飲食。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-07-29 2103次

• 巨幼細(xì)胞性貧血屬于什么貧血
  病情分析：巨幼細(xì)胞性貧血屬于營(yíng)養(yǎng)性貧血。主要因葉酸和/或維生素b12缺乏造成骨髓造血細(xì)胞內(nèi)脫氧核糖核酸合成障礙而出現(xiàn)的貧血。意見(jiàn)建議：青少年巨幼細(xì)胞性貧血，多由于偏食、素食等膳食不合理而引起，除給予葉酸和維生素b12治療外。要糾正不合理飲食，要葷素搭配。老年人巨幼細(xì)胞性貧血的原因較復(fù)雜，必須重視消化道內(nèi)鏡和實(shí)驗(yàn)室檢查，另外，老年人牙齒疾病、食物烹調(diào)方法不當(dāng)及消化道細(xì)胞萎縮等會(huì)影響葉酸、維生素b12的吸收，所以要特別關(guān)注老年人的飲食。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-08-31 2902次

• 鐵粒幼細(xì)胞貧血血液特點(diǎn)
  鐵粒幼細(xì)胞貧血發(fā)生的機(jī)理是血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無(wú)效性生成。其血液學(xué)的共同特點(diǎn)是：1，骨髓內(nèi)鐵粒幼細(xì)胞含有許多非血紅素鐵小粒，至少部分鐵粒幼細(xì)胞的鐵小粒在核周圍呈環(huán)狀分布，這種細(xì)胞稱為“鐵粒環(huán)”幼紅細(xì)胞。2，紅細(xì)胞中血紅蛋白含量減少，表現(xiàn)為低色素性貧血。3，血清鐵濃度和血清鐵飽和度均增高，在單核巨噬
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 395次

• 區(qū)分缺鐵性和鐵粒幼細(xì)胞貧血
  區(qū)分兩者要點(diǎn)是：缺鐵性貧血，一般血清鐵是下降的，骨髓鐵粒幼細(xì)胞下降然后總體結(jié)合力指標(biāo)上升；血清鐵蛋白下降，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降。如果是鐵粒幼細(xì)胞貧血是表現(xiàn)為血清鐵水平上升，骨髓鐵粒幼細(xì)胞上升，總體結(jié)合力下降；血清鐵蛋白上升和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度上升。另外缺鐵性貧血還需要和其它那些貧血的原因比如慢性病貧血需要
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-25 196次